단백질의 형성과정에서 형태에서 이상이 생겨 여러 장기와 조직에 섬유질이 형성되는 질환입니다.
전신적인 아밀로이드증은 일차성(Primary), 이차성(Secondary), 유전성(Hereditary) 아밀로이드증으로 나눌 수 있습니다.
발현부위가 국소성인 경우의 국소성 아밀로이드증으로서는 뇌의 노인반이 그 예이며, 특히 입안에서는 혀나 잇몸에 대한 침착이 현저하고 여러 가지 기능장애를 나타냅니다.
조기 진단은 생존율과 이후 치료에서 삶의 질을 높이는데 중요합니다. 가족력을 자세히 조사하고 진단 검사와 전문의의 문진을 통해 아밀로이드증임을 추측해 볼 수 있으나, 정확하게 진단을 내리기위해서는 근육, 뼈, 지방 조직을 이용한 조직검사가 필요합니다.
증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법이 필요합니다. 아밀로이드증 환자의 가장 큰 위험은 병에 걸리거나 손상을 입은 기관입니다.
장기기능의 복구를 위해 주로 약물, 식이요법, 운동을 이용하지만 종종 수술이나 장기이식을 하는 경우도 있습니다.
MICROMEDEX DISEASEDEX TM, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
