청신경초종은 슈반세포가 규칙 없이 자라면서 과도한 세포군이 함께 종양을 형성합니다. 이 종양의 정확한 원인은 명확하지 않지만 손상된 유전자에 의해 청신경초종이 발생한다고 여겨집니다. 종양은 95 % 이상이 편측성으로 발생하며 비유전적으로 발생합니다. 약 5 %는 유전질환인 신경섬유종증으로 나타나는데, 이는 17번 염색체의 이상으로 유전하는 제 1형과 22번 염색체의 이상으로 발현되는 제2형이 있습니다. 제1형 신경섬유종증인 레클링하우젠병은 두개 내는 물론 전신에 있는 신경의 신경초세포에서 기원하며 40 ~ 60세에 자주 발생합니다. 전신에 있는 신경 중 청신경에 발생하는 경우는 전체의 약 5 % 미만으로 일측성으로 발생하고, 제 2형 신경섬유종증은 중추성으로 발현되는 것으로 보통 양측성 청신경종의 양상을 보이며, 비교적 젊은 나이에 자주 발생합니다. 따라서 30세 이전에 청신경종이 발견되는 경우에는 반드시 반대측 귀를 정확히 검사해 보아야 합니다.

보통 청신경초종 환자의 대부분은 청력감퇴, 이명(귀울림), 현훈(어지럼증) 등의 청신경 압박에 의한 증상으로 병원을 찾는 경우가 많습니다. 이 중 약 반수 이상의 환자가 초기에는 현훈이나 이명을 호소합니다, 청력감퇴의 경우 순음 청력에 비해 어음판별능력이 많이 떨어지게 되며, 증상은 서서히 진행합니다. 청력저하를 노화 현상으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 일어날 수도 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 와우로의 혈류 장애가 발생하여 나타나는 것으로 추정되고 있습니다. 청신경초종이 있는 경우 한쪽 혹은 양쪽의 부분적인 또는 전체 청력 감퇴가 있습니다. 또한 다음의 증상이 나타날 수 있습니다.
- 얼굴의 감각이상
- 귀울림
- 걷기 어렵거나 균형 이상
- 어지럼증
- 종양이 있는 쪽 눈의 눈물 흘림이나 건조함
- 두통
- 금속성 입맛
- 의식혼란

청신경초종을 진단하기 위해서는 임상 증상 및 신경이과학적 검사, 방사선학적인 검사를 합니다.
- 신경이과학적 검사
1) 청력 검사
순음 및 어음 청력검사
순음청력의 저하에 비해서 어음 판별력이 특징적으로 떨어지는 청신경 초종을 진단하는 데 도움이 됩니다. 이때 순음청력은 주로 고음역에서 먼저 저하되고 , 이 청력검사의 소견에서 환자가 유용한 청력을 보존하고 있는지 여부가 청신경 초종의 수술적 접근법을 결정하는 데 중요한 지표가 됩니다.
2) 뇌간 유발 전위 검사
외이도에 딸각거리는 큰 소리를 초당 9~30회 자극하고 , 이때 발생되는 유발 전위를 500~2,000번 평균화하여 파형을 감지하는 검사로 청각의 경로인 제 8뇌신경과 중뇌 사이에 발생되어 생성되는 것으로 추정하고 있습니다. 청신경 초종 환자의 70% 정도가 이상을 나타내므로 선별검사로도 의미가 있고, 수술 중 뇌간기능 감시를 위해서도 사용됩니다.
3) 전정기능 검사
현기증이 있는 환자에게 평형 기능이 정상인지를 판정하며, 병변부위와 좌. 우측을 찾고 치료 계획과 질병의 경과를 알기 위하여 시행합니다.
4) 온도안진검사
외이도로부터 귀에 냉수 또는 온수를 주입하여 무의식적인 안구운동을 유발해 좌우 별도로 외반규관의 기능을 검사하는 것으로, 전정기능의 대표적인 검사입니다. 청신경종 환자의 96%에서 비정상적인 온도안진검사 소견을 보이므로 반응이 감소되거나 없어지는 것은 청신경종의 중요한 초기 징후일 수 있습니다.
5) 전기안진검사
전정계와 동안계의 상호작용에서 나타나는 무의식적인 안구의 주기적인 운동을 전기적으로 기록하는 검사입니다. 이 검사는 종양의 유래가 상분지인지 또는 하분지인지를 구분하는 데 도움이 되며, 청력기능을 보존하면서 종양을 제거하는 수술방법을 시행할 때 의의가 있습니다.
- 방사선학적인 검사
1) 뇌 자기공명영상 촬영(MRI)
내이도에 국한된 2~3mm 크기의 종양까지도 발견해 낼 수 있으며, 내이도에서부터 소뇌교조내로 자라난 타원형의 조영증강이 잘되는 종괴로 보이게 됩니다. 추체부와는 경계가 뚜렷하고 종양의 크기가 큰 경우 뇌간이나 소뇌를 압박하는 양상으로 보입니다. 종양의 내부는 균일하게 조영증강 되거나 부분적으로 저밀도 영역으로도 보이며 낭포형성을 한 경우도 확인이 가능합니다.
2) 측두골 CT
내이도의 미란이나 확장을 볼 수 있으며, 수술 중 지표가 되는 내이도, 반규관, 전정부, 경정맥 팽대부 등의 구조물을 잘 보여주므로 자기공명영상과 함께 청신경초종의 진단에 필수적인 검사입니다. 청신경종의 증상은 미미하며 천천히 발생하기 때문에 초기에 발견하기는 쉽지 않습니다.

감마나이프 방사선 수술의 치료 성공률은 90~100 %에 이르고 , 수술 후 안면신경이나 3차신경의 마비가 오는 경우는 약 5 %정도입니다. 또한 방사선 수술전 청력이 있었던 경우 청력이 보존되는 비율은 약 50~70 %에 이르며, 5년 추적 결과 안면신경의 기능이 79 %, 3차 신경의 기능이 73 %에서 보존되었고, 51 %의 환자에게서 청력이 유지되었다는 결과가 보고되었습니다. 또한 청신경초종은 1년 동안 약 3.2 mm이하로 성장한다고 알려져 있고 최초 1년 동안 커지지 않는 경우에는 대체로 그 후 3~5년 동안에는 변화가 없는 반면 종양의 크기가 급속히 커지는 경우도 있다고 알려져 있습니다. 보통 청신경초종은 천천히 커지므로 증상을 유발할 정도로 커지려면 수 년 이상 걸립니다. 평균적으로는 1년에 2mm정도 커지지만 좀더 빠르게 자라는 청신경초종도 있습니다. 그리고 적어도 10% 정도의 청신경초종은 발견 이후 더 이상 커지지 않습니다. 종양의 성장 정도를 알아내려면 여러 번에 걸쳐 MRI를 촬영하여 크기를 비교해 보아야 합니다.

치료의 목표는 증상을 감소시키고 종양을 서서히 자라게 하거나 자라지 않게 하는 것입니다. 치료로 종양의 부분이나 전체를 제거할 수 있습니다. 환자의 나이와 전신상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 수술에 따른 위험성 및 합병증을 고려하여 수술적 적출술 외에 방사선 치료나 보존적인 경과 관찰 등의 방법을 선택할 수가 있습니다.
- 약물 치료: 스테로이드제는 빨갛게 부어오르고 통증이 있는 염증을 감소시킬 수 있습니다.
- 추적 관찰: 종양 크기가 작고 증상이 없는 경우 추적 관찰을 할수 있습니다. 이 치료는 종양의 성장과 증상 변화를 MRI로 지켜봅니다.
- 방사선 치료: 종양을 파괴하고 크기를 줄게하기 위해 방사선 치료가 필요할 수 있습니다. 방사선은 보통 작거나 중간 크기의 종양에 시행합니다. 방사선 수술은 종양을 파괴하기 위해 다량의 방사선을 직접적으로 주사합니다.
- 수술: 수술은 종양의 크기가 크거나 뇌조직을 압박하는 경우 필요할 수 있습니다. 종양을 제거하는 3가지 수술법이 있으며 종양의 위치, 크기,난청의 종류에 따라 달라질 수 있습니다. 방사선 요법은 수술 후 남아있는 종양 세포를 파괴하기 위해 사용됩니다. 수술 후에도 청력의 회복이 곤란하며 오히려 악화되는 경우도 많지만 최근에는 작은 종양을 제거한 경우에는 청력을 보존할 수 있기도 합니다. 수술후 당분간은 현기증 등의 전정증상이 일어날 수도 있지만 이보다 문제가 되는 것은 안면신경마비입니다. 청신경과 안면신경은 서로 접하고 있어 수술 전에 안면신경 마비가 없었어도 고도의 마비가 초래되는 경우가 있습니다. 이런 경우 나중에 안면신경의 재건수술이 필요하게 됩니다.
- 감마나이프요법: 이 치료법은 종양의 위치를 3차원적으로 측정한 후 종양에 집중할 수 있는 방사선의 양과 주입 형태를 결정하고 , 1~2시간의 짧은 시간 내에 이루어지는 수술입니다. 이 방법은 전신상태가 적출술을 시행하기 어려운 환자나 적출술 후 재발한 경우, 크기가 작은 종양에 대해서 적용하고 있으며 청력보존 및 안면신경 보존률도 높아 청신경 초종의 치료에 있어서 적출술과 더불어 좋은 치료법으로 자리 잡고 있습니다.
- 선형가속기: 평면 궤도를 따라 이동하는 조준기를 통하여 여러 각도에서 X선을 조사 함으로써 병변의 3차원적 모양에 따라 방사선을 조사하는 방사선 치료장치입니다.

종양 치료는 안면신경을 손상시켜 안면 쇠약과 감각 이상을 초래할 수 있습니다. 청각 상실, 두통, 귀 울림, 보행 장애, 균형 감각 이상 등이 나타날 수도 있습니다. 방사선 치료는 뇌부종을 야기시키고 뇌 주변의 체액을 증가시킬 수 있으며 암을 유발할 수 있습니다. 방사선은 종양에 출혈을 유발시키고 뇌의 낭종을 형성할 수 있습니다.
수술하는 동안 뇌 조직 부위가 손상되며 예상보다 많은 출혈이 나타날 수 있습니다. 수술 후 큰 흉터, 통증, 수술 부위 감염이 생길 수 있습니다. 뇌척수액이 수술 부위나 코로 흐를 수 있습니다. 수술은 혈관 내 혈전 생성 위험을 증가시키고 혈전은 폐로 이동하여 호흡을 곤란하게 할 수도 있습니다. 발작, 뇌졸중, 심장 마비, 사망에 이를 수도 있습니다. 치료한다 하더라도 종양은 완전히 사라지지 않으며 다시 재발될 수도 있으며 수술 후 재발률은 0.5 ~ 0.8 % 정도입니다.
그러나 청신경초종은 악성종양이 아니며 몸의 다른 부분으로 전이되지는 않습니다. 적절한 시기에 진단하여 치료한다면 생명에 지장 없이 치료될 수 있습니다

청신경초증을 예방하는 방법은 없습니다.

치료하지 않는 경우 종양이 자라 신경과 뇌를 손상시킬 수 있습니다. 청각 상실, 현기증, 귀 울림, 균형 이상, 두통은 더욱 악화될 수 있습니다. 종양이 안면 신경까지 압박하여 안면 감각 이상, 쇠약, 연축이 나타날 수 있습니다.
현기증이나 운동 실조, 평형기능 장애로 인한 신체 손상 가능성을 줄이기 위한 방법으로 편안하고 안전한 환경이 필요하며, 평상시의 대처활동을 사정하여 그 방법을 지지하도록 합니다. 시야손상 및 반맹증이 있는 경우에는 모든 물품들을 환자의 시야 안에 놓으며, 다른편의 상황을 설명해주고 침대나 의자에서 움직일 경우에는 무력한 사지를 안전한 위치에 먼저 놓도록 합니다. 보행이 힘들 때에는 보조기구를 이용하도록 하며 청력감퇴나 난청 등으로 의사소통이 어려울 경우에는 보청기나 종이와 연필, 또는 흑판이나 지울수 있는 칠판을 제공하도록 합니다. 또한 혼동, 동공반응 감소, 의식수준 감소 등의 뇌내압 상승의 징후가 있거나 상태가 악화되면 즉시 병원에 오도록 합니다.

MICROMEDEX CareNoteTM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
보건복지부 국가건강정보포털; 2011