골수는 뼈 속에 있는 스폰지처럼 생긴 빨간 조직입니다. 골수는 산소를 운반하는 적혈구, 감염과 싸우는 백혈구, 혈액의 응고를 도와주는 혈소판을 만들어 냅니다. 재생불량성 빈혈은 골수의 조혈모세포에 문제가 생겨 이 세 가지의 혈액세포를 충분히 만들어 내지 않는 질병입니다.
재생불량성 빈혈의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 다음의 원인 때문일 수 있습니다.
1. 선천성 재생불량성 빈혈: 유전자의 문제를 갖고 태어나는 경우입니다.
2. 후천성 재생불량성 빈혈: 다음의 이유들로 골수가 손상되어 재생불량성 빈혈이 일어납니다.
- 방사선 노출: 다량의 방사선에 노출되었을 때
- 화학요법: 암의 치료에 사용되는 약물에 노출되었을 때
- 벤젠과 같은 화학물질 또는 방충제, DDT와 같은 살충제에 노출되었을 때
- 클로람페니콜, 페닐부타존과 같은 특정 약물에 노출되었을 때
- B형간염, 사람면역결핍바이러스(HIV)와 같은 특정 바이러스에 감염되었을 때
- 신체가 비정상적으로 자신의 혈액 줄기세포를 공격하게 되는 자가면역질환
3. 특발성 재생불량성 빈혈: 그 원인이 밝혀지지 않은 경우입니다.
1. 선천성 재생불량성 빈혈: 유전자의 문제를 갖고 태어나는 경우입니다.
2. 후천성 재생불량성 빈혈: 태어난 이후 여러 가지 문제들에 의해 생긴 재생불량성 빈혈입니다.
3. 특발성 재생불량성 빈혈: 그 원인이 밝혀지지 않은 경우입니다.
재생불량성 빈혈의 증상과 징후는 부족한 혈구세포의 종류에 따라 다음과 같이 나타납니다.
1. 적혈구의 부족
- 피로감, 허약, 어지러움, 창백한 피부, 운동할 때 숨이 참
2. 혈소판의 부족
- 멍자국
- 잇몸, 코의 출혈, 대변이나 소변에 혈액이 섞임
- 오랫동안 멈추지 않는 출혈, 상처났을 때 피가 잘 멈추지 않음
- 정상적이지 않은 질의 출혈
3. 백혈구의 부족
- 통증이나 불편감, 두통이나 발열, 위장장애나 구토
- 평소보다 감염이 잘 됨, 감기나 다른 감염이 잘 낫지 않음
1. 혈액검사
적혈구, 백혈구, 혈소판의 수치를 측정하는 혈액검사를 합니다. 3종류의 혈액세포 수치가 매우 낮으면서, 혈구의 형태가 정상이면 재생불량성 빈혈을 의심할 수 있습니다.
2. 골수조직검사
확진을 위해서는 필요한 검사입니다. 골반뼈에 바늘을 넣어서 작은 골수 표본을 얻습니다. 실험실에서 현미경으로 검사합니다.
재생불량성 빈혈이 얼마나 오래 지속되느냐는 원인, 병의 중증도, 환자의 나이, 그리고 치료에 대한 반응 여부에 달려있습니다. 예를 들면, 재생불량성 빈혈이 특정 약물에 노출되었거나, 임신, 단핵구증 혹은 저용량 방사선에 의해 발생한 경우는 종종 단기간만 지속 됩니다. 하지만, 원인이 알려지지 않거나 간염, 특정 독성물질(벤젠, 용매, 살충제), 특정 약물, 고용량 방사선, 또는 자가면역 질환의 결과로 발생하는 경우는 종종 장기간 문제가 됩니다.
1. 재생불량성 빈혈을 일으킨 약물이나 치료들을 중단합니다.
2. 수혈을 많이 할 수 있습니다.
3. 골수가 다시 작용할 수 있도록 돕는 약물을 투여할 수 있습니다.
4. 골수 이식이나 조혈모세포 이식을 할 수 있습니다. 이식 시술을 하는 동안 골수나 조혈모세포를 정맥을 통해 혈액에 주입하면 조혈모세포가 골수로 가서 새로운 혈구세포를 만들기 시작합니다.
형제자매에게 골수이식을 받은 환자 중에서 70%~90%가 생존합니다. 혈연관계가 아닌 공여자로부터 골수이식 치료를 받은 환자는 생존율이 훨씬 떨어집니다. 골수 이식이 가능하지 않을 때, 약50%의 환자가 면역억제 치료만으로 잘 반응합니다. 하지만, 면역억제 치료를 받는 장기간 생존자들은 특히 급성백혈병과 같은 암 발생이 높아지는 경향이 있습니다.
이 질병을 일으키는 독성물질, 방사선 그리고 약물에 노출되지 않도록 합니다. B형 간염 바이러스의 감염을 피하기 위해서, B형 간염 백신접종을 받을 수 있습니다. HIV와 B형간염은 안전하게 성행위를 하고, 정맥약물남용을 하지 않음으로써 예방할 수 있습니다. 그러나 어떤 형태의 재생불량성 빈혈은 예방할 수 없습니다.
피부의 비정상적인 멍을 발견하거나 코피나 잇몸의 출혈이 빈번하고, 생리양이 많거나 또는 항문출혈이 있는 경우 즉시 의사의 진료를 받으세요.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
