폐동맥 고혈압의 상위 분류인 특발성 폐 고혈압의 원인부터 살펴보면 그 동안의 연구로 많은 부분에서 연관된 질환들이 밝혀지고 있으나 아직도 상당부분 밝혀지지 않은 상태로 남아 있습니다. 따라서 하위 분류인 폐동맥 고혈압의 경우도 명확한 원인이 규명된 바 없으며 발생 가능한 기전들이 예측되고 있을 뿐입니다. 단, 여러 세대에 걸쳐 발병하는 가족성 폐동맥 고혈압의 경우 상염색체 우성으로 유전될 수 있습니다.
또한, 폐혈관의 긴장은 내피세포의 기능에 의해 확장물질과 수축물질이 평형을 이루어 유지되는데, 수축물질의 증가 및 혈관에 가해진 압력부하 증가로 혈관수축과 혈관재구성이 폐동맥 고혈압의 원인으로 설명되고 있습니다.
그 외에 혈관 긴장을 유지하는 데 필요한 몇몇 신호전달물질에 유전자 발현의 변화가 관여한다고도 알려져 있으며, 이들의 기능 이상이 결국 혈관 수축을 유발하여 폐동맥 고혈압이 발생되는 것으로 논의되고 있습니다.

폐동맥 고혈압은 폐동맥의 압력이 올라가는 질환으로, 일괄 폐동맥 고혈압이라고 나타내지 않고 그 발생원인에 따라 각각 구분하고 치료가 제각각 다릅니다.
우선 가장 흔한 특발성 폐동맥 고혈압의 경우, 신체조절기능의 장애로 폐동맥의 동맥벽 두께가 점점 두꺼워집니다. 심장에서 폐로 가는 혈액 양이 변화하고 압력은 점점 높아집니다. 대표적인 치료방법은 약물요법이며 폐동맥 가지들의 두께가 두꺼워지는 속도를 완화시키며 치료합니다.
다음으로 가족성 폐동맥 고혈압이 있으며 약 22%에서 BMPR-2 (bone morphogenetic protein receptor-2)라는 뼈형성 단백질을 만드는 유전자의 변이와 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 현재까지 50개 이상의 변이가 알려져 있고 이 변이는 혈관 수축과는 관련이 없고 혈관 재구성에 관여하는 것으로 알려져 있습니다.
다음으로 약물 및 독성에 의한 폐동맥 고혈압도 있으며, 기타 질환들과 연관된 폐동맥 고혈압이 있습니다. 즉 결체조직질환과 관련되었거나 HIV (human immunodeficiency virus) 감염과 연관된 폐동맥 고혈압이 있을 수 있고 문맥압 항진도 있습니다. 또한 선천성 심질환, 만성 용혈성 빈혈이 분류되어 있으며, 주혈흡충증이라고 해서 사람을 감염시키는 주요 흡충류 중 하나가 있는데 이것에 의한 폐동맥 고혈압도 있습니다.
마지막으로 신생아의 지속형 폐동맥 고혈압이 있습니다.

증상은 어떤 형태의 폐동맥 고혈압에서나 동일한데, 가장 흔히 보이는 증상으로는 호흡곤란 특히 운동시 호흡곤란, 만성피로감, 실신, 흉통이 있고 그 외 우심실 부전에 의한 전신부종 특히 하지 부종과 복수가 발생할 수 있습니다. 선천성 심질환과 관련된 경우 청색증을 보일 수 있으며, 결체조직질환에 의한 경우 레이노드(Raynaud, 손가락 끝 부분의 조직이 혈액 내 산소부족으로 손상돼 색조변화, 통증, 조직괴사 등을 가져오는 질환) 현상이 나타날 수 있습니다. 기침과 객혈을 동반할 수 있습니다.
운동능력을 평가함으로써 예후 인자와 치료에 대한 반응지표로 이용할 수 있습니다. 과거에는 뉴욕심장연합(New York Heart Association)의 심부전에 대한 기능적 분류(functional class)를 이용해 왔지만 현재에는 세계보건기구 기능적 분류(WHO functional class)를 사용하는데, 호흡곤란 이외에 흉통이나 실신을 포함해서 분류한 것이 차이점입니다.

진단은 우선 폐 고혈압이 있는 환자에 대해 선천성 심질환, 폐질환, 상부호흡기 질환 등 관련 질환의 유무를 확인하기 위한 검사를 먼저 시행합니다. 그 다음 폐 고혈압의 정도를 파악하기 위한 검사를 시행하고 마지막으로 혈관확장제에 대한 반응을 평가하는 검사가 필요합니다.
혈액검사로는 전혈구 수 검사, 일반화학검사, 교원성 질환 혈청검사, BNP (B-type Natriuretic Peptide), 사람면역결핍바이러스 혈청검사, 갑상선기능검사를 시행하여 2차적인 원인을 찾으려는 노력을 합니다.
영상검사로 흉부단순촬영, 폐 환기관류스캔, 흉부 CT, 혹은 MRI를 시행하여 폐 색전 유무를 진단합니다. 심장검사로 심전도 및 심 초음파검사를 시행하여 동반된 선천성 심 기형의 유무를 진단하고 폐동맥 고혈압의 심한 정도를 유추하며 우 심부전소견을 진단하는데 도움을 받을 수 있습니다.

- 산정특례 진단기준: 2차적인 원인(예: 폐질환이 발생한 경우나, 폐의 이상이 있어 폐동맥 고혈압이 발생)의 경우는 산정특례 제외함
- 신규등록 검사항목: 영상검사
- 재등록 기준: 신규등록 진단기준과 동일
- 재등록 검사항목: 영상검사

폐동맥 고혈압의 일반적인 치료는 혈관확장제를 사용하여 혈압을 낮추어 주는 약물치료입니다. 대부분의 경우 혈관확장제는 칼슘통로 차단제를 사용합니다. 약물치료에 대한 반응은 환자마다 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
혈관확장제에 급성 반응을 보인 환자에서는 칼슘통로차단제를 우선적으로 투여하는 것이 원칙입니다. 그러나 무반응 군에서는 오히려 혈압을 강하시키는 작용으로 인해 심 박출량이 감소하여 증상을 더욱 악화시킬 수 있어 위험합니다. 대부분의 특발성 폐동맥 고혈압 환자에서는 무반응을 보이는 경우가 많아 새로운 약제들이 개발되었습니다. Prostacycline 계열의 혈관확장제(Epoprostenol[플로란])를 사용해 볼 수 있으며, 발기부전 치료제로 개발된 phosphodiesterase-5 억제제(Sildenafil/Vardenafil/Tadalafil)가 폐동맥 고혈압 치료에 효과가 있음이 밝혀져 사용되고 있습니다. Endothelin 수용체 길항제가 효과가 있으며 Bosentan(트라클리어)이 사용되고 있습니다.
항 응고제의 효과에 대해서는 아직 알려져 있지 않지만 폐동맥 고혈압의 기전 중에서 혈관 내 혈전이 관여한다는 가설이 있고 또한 폐 생검 소견이나 부검 소견에서 폐 혈전이 보고되면서 혈관 확장제가 사용되기 전 시기에 많이 사용되었습니다.
이외에도 효과가 있는 것으로 밝혀진 약물로, Ambrisentan, Sitaxentan, Iloprost, Treprostinil, Beraprost 등이 있습니다.
심부전의 치료는 대개 우심실 부전증이 동반된 경우에 한해서 강심제와 이뇨제를 투여합니다. 이런 약물에 반응하지 않고 심부전 증상이 심해지면 입원하여 수축촉진제를 정맥 주사하는데, 폐동맥 고혈압에 유익한 것으로 알려진 dobutamine이나 milrinone이 우선적으로 추천됩니다.
수술적 치료로 중재적 심방 중격 절개술, 폐 이식술, 심폐이식술이 시행될 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 환자의 상태는 어린이에서는 대개 증상이 미미하지만 호흡기 감염이 되면 폐동맥 고혈압이 심해져 증상이 악화될 수 있고 발열과 탈수에 의해 심 박출량이 저하될 수 있어 증상이 더욱 악화되므로 이런 동반되는 질환을 빨리 완화시켜야 하고 예방에 힘써야 합니다.

폐동맥 고혈압으로 인한 합병증보다는 다른 질환의 합병증으로 폐동맥 고혈압이 발생하는 경우가 더 많으며, 다만 폐동맥 고혈압에 의해서는 폐혈관 폐쇄 질환이 발생할 수 있습니다.
때때로 폐동맥 고혈압으로 인한 장기손상이 있을 수 있으며 이미 손상이 된 경우 원인질환을 치료해도 이에 의한 합병증이 남을 수 있습니다.

일반적인 고혈압 예방 수칙과 같이 첫 번째는 표준 체중을 유지하는 것입니다. 비만이란 표준 체중 '(신장-100)×0.9'보다 20% 이상 증가된 상태를 나타내며 혈압 상승과 밀접한 관계가 있습니다. 따라서 체중의 적절한 관리를 위한 개별적인 식이요법과 신체적 활동의 증가 외에 체계적이고 적극적인 관리프로그램에 참석하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
두 번째는 음식을 싱겁게 먹는 것입니다. 소금은 필수 불가결한 영양소이지만 우리 국민은 서구의 10g, 일본의 12g에 비해 생리적 필요량보다 훨씬 많은 하루 15~20 g의 소금을 섭취하고 있습니다. 따라서 고혈압 발생 비율이 15~20%에 이르는 것도 결코 우연한 일은 아닙니다. 소금 섭취량이 많을수록 고혈압 발생률이 높으므로 반찬을 싱겁게 하고, 소금이 많이 들어가는 국이나 라면, 패스트푸드 등의 음식을 피해야 합니다.
세 번째로 심리적인 안정도 중요합니다. 불안, 우울증 등의 정서적인 요인은 고혈압의 위험을 증가시킵니다. 스트레스는 교감신경 흥분 및 다른 작용을 통해 혈압 상승 외에도 건강에 많은 해를 끼치므로 항상 충분한 휴식과 수면을 취하고 마음의 평안을 유지하는 것이 필요합니다.
네 번째로 규칙적인 운동을 해야 합니다. 운동량이 적고 주로 앉아서 일하는 사람에게는 비만증이 따르게 되고 활동적인 사람에 비해 고혈압 발병의 위험이 20~50% 증가합니다. 운동과 혈압의 관계를 살펴보면, 모든 종류의 운동이 일시적으로는 혈압을 상승시키지만 걷기, 조깅, 수영, 자전거타기 등의 유산소운동은 지속적으로 꾸준히 하면 혈압을 떨어뜨리는 효과가 있습니다. 옆 사람과 겨우 이야기할 정도나 약간 숨이 찰 정도의 속보로 매일 30~45분씩 걷거나 1주일에 3~4회 규칙적으로 운동하는 것이 좋습니다.
다섯 번째로 절주 또한 중요한 조건입니다. 고혈압 환자의 약 10%가 알코올과 관계된 것으로 추산되듯 다량의 알코올은 고혈압과 뇌졸중의 위험인자입니다. 혈압과 관련해 알코올의 하루 허용량은 30mL이므로 맥주는 720 mL, 와인 300 mL, 50도 위스키 60 mL, 소주는 90 mL로 제한하고 여자와 체중이 적은 사람은 절반으로 줄여야 합니다.
마지막으로금연이 있습니다. 흡연은 잘 알려진 바와 같이 고혈압, 고지혈증, 당뇨병과 더불어 심혈관계 질환의 주된 위험인자이며, 이외에도 순환기질환과 여러 장기의 악성 종양의 발생과 관계되므로 금연에 관해 아무리 강조해도 지나치지 않을 것입니다.

불행하게도 폐동맥 고혈압은 아직 완치법이 없습니다. 그렇지만, 불행중 다행인 것은 그 치료법이 현재도 발전을 거듭하고 있다는 것입니다. 폐동맥 고혈압의 치료법이 없던 1992년 이전 평균 생존기간은 진단 후 24개월, 즉 2년에 불과하였고, 진단 후 5년 뒤 생존율도 34%였습니다. 그러나 2000년 이후 5년 생존율이 68% 이상으로 두 배 가까이 향상되었습니다.
특히 조기치료가 중요한데, 그 이유는 일상생활이 가능한 WHO/NYHA 기능분류 1기와 2기에 치료를 시작한 환자들은 3기 또는 4기에 시작한 환자보다 생존기간이 의미있게 더 긴 것으로 보고되고 있기 때문입니다.
폐동맥 고혈압을 조기에, 공격적으로 치료하는 것은 잃는 것보다 얻는 것이 많습니다. 치료를 늦추게 되면 기능의 장애와 사망의 위험이 높아집니다. 치료가 늦어지면 절반 이상의 환자에서 심각한 장애를 가져오겠지만, 조기에 치료할 경우에는 기능적 호전을 보일 수 있는 가능성이 훨씬 높아질 것입니다. 더 중요한 사실은, 조기에 치료를 하게 되면, 비록 초기 치료의 성적이 좋지 않더라도, 다시 또 치료를 시도해 볼 수 있는 시간을 벌 수 있다는 점입니다. 물론, 치료목표에 도달하지 못할 경우 치료방법을 변경하기 위해, 정기적으로 치료반응을 주의 깊게 감시하는 등 환자에 따른 개별화된 치료계획을 수립하는 것도 중요합니다.
우리나라에서도 올해부터 폐동맥 고혈압 국가등록사업을 시작하게 되어 관심이 높아지는 상황입니다. 폐동맥 고혈압의 조기발견과 조기치료가 질환의 예후를 개선시킬 수 있는 기회를 제공하며, 고 위험군 환자에 대한 폐동맥 고혈압 선별검사가 조기진단을 개선시킬 수 있습니다. 더 중요한 한 가지는 이 질환에 대한 의사들과 환자들의 인식의 문제입니다. 암에서와 마찬가지로 비록 완치는 안되지만 빨리 발견할수록 보다 건강하고 오랜 삶을 기대할 수 있기 때문입니다. 심폐질환이 없이 이유 없이 숨이 차 올 때는 폐동맥 고혈압을 한번쯤 의심해봐서 심 초음파검사 등의 선별검사를 받아볼 필요도 있습니다.

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