베체트병은 반복적으로 입 안에 궤양이 생기고, 성기부에 궤양이 발생하고, 경우에 따라서는 눈 안에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 자가 면역 질환입니다.
환자의 면역기능 이상이나 유전적요인 바이러스 감염등의 원인에 의해 발병하는 것으로 추정됩니다.
베체트병은 서구에서는 아주 희귀한 질환입니다. 이 질환을 가진 사람들은 대부분 중동과 아시아에 사는 사람, 즉 지중해와 동아시아의 고대 무역로인 실크로드 지방에 사는 사람들입니다.
베체트병은 oculo -oral-genital syndrome 이라고 하며 대표적 초기 증상으로 구강궤양과 함께 포도막염 망막혈관염으로 인해 시야가 흐려지는 것을 들수 있습니다. 구강궤양은 혀와 잇몸 구개부 인두부 등 구강내 모든 점막에서 생길 수 있으며 자주 재발됩니다.
홍채에 염증이 생기고, 성기에 부스럼이 생기고, 혈변과 복통, 다리에 붉은 반점이 생기고 통증이 있고 관절이 아프며, 병이 악화되면 실명이나 중풍을 야기하기도 합니다.
남성은 음낭이나 음경귀두에서,여성은 질이나 자궁경부에서 궤양이 생기기도 하며 홍반성 발진과 여르름양 농포성구진, 피부혈관염을 동반한 구진성 발진등의 피부병을 유발하기도 합니다.
이 밖에도 피부과민반응이나 만성 관절염등 근골격계 증상과 신경계 순환기계 호흡기계 소화기계등에서도 이상 증상을 보이기도 하며 드물게는 사구체 신염이나 부고환염, 신증후군등을 일으키기도 합니다.
환자의 임상양상을 바탕으로 과거력을 포함한 병력을 세밀하게 조사하여 이미 알려진 국제적 진단기준에 의해서 진단합니다.
1987년 일본의 [베체트병 연구위원회]에서 제시한 기준이 실제 임상에서 널리 쓰이고 있습니다.
주증상
1. 구강점막의 재발성 아프타 궤양
2. 피부증상
- 결절 홍반
- 피하의 혈전성 정맥염
- 모낭염양피진
참고 소견 : 피부의 자극성의 항진
3. 안증상
- 홍채모양체염
- 망막포도막염 (망맥락막염)
- 홍채후유착, 수정체상색소침착, 망맥락막위축, 시신경위축, 속발백내장, 속발녹내장, 안구피로
4. 외음부 궤양
부증상
1.변형이나 경직을 동반하지 않는 관절염
2. 부고환염
3. 소화기 병변 (소화기 베체트)
4. 혈관 병변 (혈관 베체트) (호흡기 증상이나 비뇨기 증상을 포함한다)
5. 중등도 이상의 중추신경 병변 (신경 베체트)
진단
1.완전형 : 4개의 주증상을 모두 보인 경우
2. 불완전형 : 3개의 주증상, 또는 2개 주증상 + 2개 부증상, 또는 안증상 + 다른 1개 주증상 이나 2개 부증상을 보인 경우
3. 용의형 : 주증상 일부가 있으나 불완전형의 조건을 충족시키지 못하거나 또 전형적인 부증상이 반복 또는 재발하는 경우
베체트병의 치료는 어떤 증상이 나타나고 어떤 장기가 침범되었느냐에 따라서 달라지고, 크게는 중대한 합병증이 발생했느냐 아니냐에 따라서 달라집니다. 원칙적인 치료보다는 주로 개개인에게 나타나는 증상을 조절하고, 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점을 둡니다. 그러므로 베체트병의 치료는 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지 요법을 사용합니다.
그동안 치료제로 시도되어 온 약제들로는 콜히친(Cholchicine), 펜톡시필린(Pentoxifylline), 답손(Dapsone), 국소 타그로리무스(Tacrolimus), 국소 또는 병변 내 스테로이드 등이 있으며, 심한 경우에는 탈리도마이드(Thalidomide), 저용량의 메토트렉세이트(Methotrexate), 프레드니손(Prednisone), 인터페론 알파(Interferon-a), 아자치오프린(Azathioprine), 시클로포스파미드(Cyclophosphamide), 사이클로스포린 (Cyclosporine), Infliximab, 면역글로불린 정맥주사 등이 시도되기도 합니다.
일본, 한국에서는 남성에 비해 여성에서 이 질환의 발생빈도가 높지만 중동국가에서는 남성에게서의 발생 빈도가 더 높고, 특히 젊은 남성에서 예후가 나쁜 것으로 알려져 있습니다.
1. 입 안에 반복적으로 발생하는 궤양이 베체트병의 가장 대표적인 증상이지만, 구강궤양과 더불어 성기궤양이 반복되거나 홍반 결절과 같은 피부 발진이나 포도막염 가운데 한 가지 이상이 동반된다면 베체트병이 아닌지 의심을 해 보아야 하고, 전문의를 찾아가는 것이 좋습니다.
2. 부모가 베체트병에 걸렸다고 해서, 자녀가 어떤 규칙을 가지고 반드시 베체트병이 걸리는 것이 아니기 때문에 베체트병은 유전병이라고 할 수 없습니다. 다만, 가족 중에 베체트병에 걸린 사람이 있으면, 남들보다 입이 잘 허는 경향이 있기는 합니다.
3. 베체트병 환자는 일반적으로 임신이나 출산에 있어서 큰 문제가 있지는 않습니다. 임신 때문에 질병이 악화되지 않습니다. 다만, 임신기간 중 합병증이 발생하는 경우가 정상인보다는 높아서, 임신이 되면 전문의에게 정기적으로 진찰을 받는 것이 안전합니다. 그리고 콜히친을 복용하고 있는 경우, 투여 중지 후 적어도 한달이 지난 뒤에 임신을 준비해야 합니다.
4. 베체트병은 자가면역질환으로 전염되는 병이 아닙니다. 같이 식사를 하거나 생활한다고 해서 병이 전염되지 않습니다.
5. 베체트병 환자에게 아직까지 특별한 음식이나 보조식품이 객관적으로 효과가 있었다는 보고는 없습니다. 따라서 베체트병 환자는 음식에 특별한 제한을 둘 필요는 없습니다. 가능한 한 기름기 있는 음식이나 육류는 피하고, 신선한 야채, 과일 그리고 등푸른 생선 등이 베체트병과 같은 일반적인 류마티스 질환에 도움이 됩니다.
6. 베체트병 환자는 수술을 받거나 중대한 시술을 받아야 하는 경우가 발생하면 전문의와 사전에 꼭 상의하도록 해야 합니다.
7. 베체트병 환자는 앞이 뿌옇게 보인다거나, 시력이 떨어지거나, 또는 눈의 발적 또는 동통이 나타나면 즉시 전문의를 찾도록 해야 합니다.
UpToDate, Inc. 2011
보건복지부 건강정보포털; 2011
질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
