중증근무력증은 신경과 근육질환입니다. 일반적으로 신호가 신경을 타고 따라 내려가면 신경말단에서는 아세틸콜린이라는 물질을 분비합니다. 그러나 중증근무력증환자는 아세틸골린이 근육세포 수용체에 도달하지 못합니다. 정상적으로 자신의 신체부위에 대해서는 항체가 만들어지지 말아야 하나 이 병에서는 근육에 있는 자기자신의 수용체에 대한 항체가 생겨서 아세틸콜린이 수용체에 부착되는 것을 방해하여 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 이경우 근육 운동에 장애가 일어납니다. 대부분 눈, 얼굴, 목, 팔, 다리의 근육이 영향을 받습니다. 삼키고 숨을 쉬는 데 이용되는 근육 역시 영향 받을 수 있습니다. 중증근무력증은 20-30세 여성과 60-70세 남성에서 가장 흔하게 나타납니다.
중증근무력증은 근육이 운동하기 위해서는 신경의 말단 부위에서 아세틸콜린이라는 신경전달물질이 분비되어 근육의 수용체에 부착되어야 하는데 이 과정에서 이상이 생겨 발생하는 병입니다. 정상적으로 자신의 신체부위에 대해서는 항체가 만들어지지 말아야 하나 이 병에서는 근육에 있는 자기자신의 수용체에 대한 항체가 생겨서 아세틸콜린이 수용체에 부착되는 것을 방해하여 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
1. 오후가 되면서 점차 눈꺼풀이 내려옵니다.
2. 안구를 움직이는 근육이 약화되어 물체가 두개로 보입니다.
3. 얼굴의 근육이 잘 움직여지지 않고 음식을 씹거나 삼키는 것도 어려워집니다.
4. 숨쉬기가 어려워지고 전신의 근력이 약해지는 경우도 있습니다.
5. 자고 일어난 아침에 증상이 호전되며 일을 하면 시간이 경과할수록 증상이 악화되어 주로 오후에 심하게 증상을 호소하게 됩니다.
6. 흉선이 비대해지고 흉선에 종양이 생깁니다.
1. 항체검사: 혈액검사를 통하여 아세콜린 수용체에 대한 자가항체가 있는지 확인하는 방법으로 중증근무력증 환자의 약 85%에서 검출됩니다. 그러나 눈 중증근무력증 환자는 약 50%의 항체양성을 보이므로 항체가 음성이라고 해서 중증근무력증이 아니라고는 할 수 없습니다.
2. 전기진담검사: 질병의 전기생리학적 이상을 확인하기 위한 방법으로 근육의 수축반응을 확인, 전기적인 변화를 관찰합니다.
3. 약물반응검사: 항콜린에스테레이스 약물을 투여하여 신경근접합부의 아세틸콜린 양을 늘림으로서 일시적으로 금무력 증상이 호전되는 지 확인하는 검사입니다.
4. 기타 진단적 검사: 얼음찜질검사. 얼음을 검사하고자 하는 근육에 대고 근육의 온도를 내리면 증상이 호전되는 것을 관찰하는 검사 방법입니다.
5. 흔히 동반되는 다른 질병에 대한 검사: 가슴샘 이상, 갑상샘 이상
1. 항콜린에스테레이스 투여: 대부분의 환자에서 증상을 호전시킬 수 있습니다. 콜린성부작용이 나타날 수 있으나 보통 심각하지 않으며 약물의 양을 줄이거나 중단하면 없어집니다.
2. 가슴샘절제술: 수술 후 수개월 또는 수년 후 중증근무력증 증상이 호전됩니다.
3. 면역요법: 면역기능을 억제시키는 면역요법을 필요로 합니다.
- 스테로이드
- 아자치오프린(azathioprine) 및 그 외 면역억제제
- 혈장분리교환술: 인체의 혈액을 완전히 바꿈으로써 항체를 제거하는 방법입니다.
- 면역글로불린
드물지만 갑상선기능항진증, 홍반성 낭창, 류마치스질환, 다발성근염 등의 질환이 동반되는 경우도 있습니다.
1. 다음 약물은 신경근접합부에 영향을 미쳐 근무력증 증상을 악화시킬 수 있으므로 주의를 요합니다.
- 아미노글리코사이드(aminoglycoside) 계통의 항생제
- 신경근육차단제: vecuronium, Mg
- 갑상샘약제: synthyroid 등
- 항부정맥제: licocaine, verapamil, phenytoin 등
* 페니실라민이나 트리메사디온과 같은 약물은 면역반응을 증가시켜 중증근무력증을 유발할 수 있습니다.
2. 임신: 증상이 잘 조절되는 산모에서는 임신, 출산에 별다른 문제는 없습니다. 증상이 악화될 경우 항콜린에스터레이스나 혈장분리교환술을 할 수 있습니다.
3. 수술과 마취: 수술이나 마취할 때 마취에 이용되는 근육이완제는 근무력증 증상을 악화시키므로 주의를 요합니다.
4. 심각한 호흡곤란이 있으면 응급상황이므로 119에 연락하거나 응급실로 가야합니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
보건복지부 건강정보포털; 2011
