가와사키병은 소아에서 발생하는 드문 질환으로 발열과 혈관염을 유발합니다. 혈관염은 소아의 혈관벽이 부은 상태를 말합니다. 가와사키병은 흔히 생후 6개월~5세에서 나타나고 생후 6개월 이전에 발생할 수도 있습니다. 가와사키병은 소아의 심장 혈관에 손상을 입혀 심장 질환을 유발할 수 있습니다. 심장 질환은 성인이 되어도 지속되고 심장마비를 유발할 수 있습니다. 초기 단계의 치료는 열을 내리고 이후 나타날 수 있는 심장 질환을 예방합니다.
가와사키병의 정확한 원인은 알려지지 않았으며 늦겨울과 초봄 사이에 흔히 나타납니다. 가와사키병을 일으키는 세균을 흡입하여 박테리아나 바이러스 등의 세균에 의해 발생할 수 있습니다. 세균이 소아의 신체에 들어가게되면 자라서 번식하게 됩니다. 세균은 퍼져서 소아의 장기와 조직을 손상시킬 수 있습니다.
- 위험요인
1) 가족력: 다른 가족이 이 질환이 있는 경우 가와사키병의 위험성이 증가합니다. 이 질환이 있는 가족이 형제 자매인 경우 위험성이 증가합니다.
2) 성별: 여아보다 남아에서 가와사키병의 위험이 높습니다.
3) 면역 질환: 면역계는 질병과 감염에 방어하며 소아의 면역계가 약해질 때 가와사키병의 위험이 증가합니다.
4) 인종: 아시아인에서 이 질환의 위험성이 높습니다.
5) 피부 질환: 습진이 있는 경우 가와사키병의 위험성이 증가합니다. 습진은 소아의 피부가 붉어지고 시간이 흐를수록 가려운 발진이 생깁니다.
전형적인 가와사키병에서는 열이나고 다음의 증상 중 적어도 4가지 증상이 나타날 수 있습니다.
- 건조하고 빨갛고 갈라진 입술과 딸기 같은 혀
- 충혈
- 손바닥 발바닥이 빨갛고 붓고 피부가 벗겨 짐, 벗겨지는 피부는 첫 증상이 시작된 지 2~3주 후 발생할 수 있습니다.
- 피부 발진
- 목의 림프절 부종
비전형적 가와사키병에서는 1세 미만의 소아에서 더욱 흔하며 열이 나며 다음의 증상 중 적어도 2가지 증상이 나타날 수 있습니다.
- 빠른 맥박
- 관절통과 부종
- 오심, 구토, 설사, 복통
- 배뇨 기 통증이나 배뇨 곤란
- 음낭 부종
- 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변함
증상을 묻는 문진, 혈액 검사, CT, 초음파 심장 진단도, 심전도, MRI, 가슴 X-ray 등으로 진단합니다.
약물 치료
1) 아스피린: 항혈소판제로 혈액을 묽게하여 혈전을 형성하지 않게 하고 소아의 열을 내립니다. 아스피린은 뇌와 간의 손상을 유발하는 레이증후군을 유발할 수 있습니다.
2) 혈전제: 이 약물은 소아의 혈액의 응고 형성을 막고 혈전은 뇌졸중, 심장 마비, 사망을 유발할 수 있습니다.
3) 혈전 용해제: 혈액의 혈전을 깨고 일단 혈전이 사라지면 소아의 심근에 혈류가 증가할 수 있습니다. 정맥 주사로 투여하고 심근 손상을 감소시킬 수 있습니다.
4) 면역 글로불린: 감염과 싸울 수 있도록 돕습니다.
5) 스테로이드제: 발적, 통증, 부종을 나타내는 염증을 감소시킵니다. 가와사키병이 있는 경우 스테로이드제는 소아의 면역계 질환을 예방할 수 있습니다.
- 수술
1) 혈관 성형술: 소아의 심장의 혈류를 증가시킵니다. 풍선이 달린 작은 튜브를 좁아지거나 막힌 혈관에 자리잡게 하며 풍선은 부풀어서 동맥을 넓히고 혈류를 회복시킵니다. 소아의 좁아진 혈관에 스텐트를 삽입할 수도 있습니다.
2) 관상동맥 바이패스 수술: 막힌 혈관에 수술을 시행하며 건강한 동맥 또는 다른 부위의 혈관이 사용될 수 있습니다. 미래에 나타날 수 있는 심장 질환의 위험을 감소시킬 수 있습니다.
3) 심장 이식: 건강한 심장으로 대체하는 방법입니다. 가와사키병에 의해 심장 손상이 심각한 경우 시행되며 다른 공여자의 심장을 받습니다.
1) 소화기: 설사, 구토, 복통, 담낭 수종, 마비성 장폐쇄, 경도 황달, 간염(AST,ALT상승)
2) 혈액: 백혈구 증가, 혈소판 증가(2-3주), ESR, CRP 상승
3) 뇨: 단백뇨, 침사에 백혈구 증가
4) 피부: BCG 접종 부위 발적, 가피형성
5) 호흡기: 기침, 콧물
6) 신경 : 뇌척수액 N54단핵구 증가, 안면신경마비
7) 관절염
- 심장 합병증
1) 심근염(울혈성심부전 유발), 심외막염, 심낭삼출, 승모판, 대동맥판막 부전, 부정맥
2) 관상동맥 이상: 동맥류가 치료하지 않을 경우 20-25%에서 발생하고, 면역글로불린과 아스피린 치료시 3~5%에서 발생합니다.
소아의 따가운 입술과 벗겨진 피부에 연고를 바릅니다.
- 소아에게 변비나 설사가 있는 경우 이를 해결할 수 있는 약물을 투여합니다.
- 혈전제를 복용한다면 출혈이 생기거나 쉽게 멍이 들 수 있습니다. 가와사키병 치료 후 9개월 동안 예방접종 시 주의합니다.
- 관상동맥류가 치유되지 않고 계속 남거나 후유증이 생긴 경우 정도에 따라 무리가 되는 운동을 제한 해야 될 경우도 있습니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
UpToDate, Inc. 2011
