뇌동맥이 두꺼워지다가 막히게 되는 병리현상이 일어나는 질환으로 소아에게 주로 발견됩니다.
정확한 기전은 밝혀지지 않았으며 선천성인지 후천성인지도 논란이 되고 있습니다.
라면이나 뜨거운 것을 먹을 때 풍선, 악기를 부는 경우, 심하게 운동한 경우, 탈수가 유발되는 경우 발생되는 한쪽 팔다리에 마비증상, 저린감 등이 생기는 경우에 의심을 해야하며, 대개 갑작스레 울고 난 후 몸에 힘이 빠지면서 몸 한쪽에 마비가 오거나 반신불수를 일으키고, 곧 회복되는 등의 뇌허혈 증상이 반복되다가 뇌경색으로 나타나기도 합니다. 간혹 심한 두통 또는 간질성 경련을 보일 수도 있습니다.
뇌 자기공명영상촬영(MRI & MRA)과 뇌혈류 검사 다이아목스(Diamox)를 이용한 뇌스캔, 뇌혈관 조영술을 이용하여 진단을 시행합니다.
1. 약물치료: 급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 후 발생하는 증상을 완화시키고 뇌보호를 위해 약물치료를 합니다.
2. 수술적 치료: 이차적으로 발생하는 뇌허혈이나 뇌경색을 완화시키거나 최소화하여 환자가 불편하게 느끼는 팔다리 운동마비 등의 증상이 현저히 감소할 수 있습니다.
질병의 발병이 빠를수록, 질병 이환기간이 길수록 질병에 대한 노출이 길어지므로 지능장애가 많이 나타납니다.
증상이 서서히 심해지므로 초기에는 부모들이 간과하는 경우가 많습니다. 아이가 마비증세를 보이면 꾀병으로 오해하거나 처음에는 소아간질로 오진될 수 있으므로 주의가 필요합니다. 일단 증상이 생기면 회복이 불가능하므로 조기진단이 중요합니다.
보건복지부 건강정보포털; 2011
MD Consult; Elsevier Inc. ; 2011
UpToDate, Inc. 2011
