혈관에 염증이 생기는 희귀질환으로 혈류의 흐름을 방해하는 질환입니다. 주로 중년성인에 잘 나타납니다.
이 질환의 정확한 발병 원인은 알려지지 않았으나 일부 환경적인 요인과 관련이 있다는 학설과 항호중구세포질항체 (ANCA)와 관련된 자가면역 질환이라는 학설이 있으며 유전적 발생이나 가족 내 발생의 가능성은 적습니다.
자가면역질환이란 우리몸의 면역체계가 외부의 미생물의 공격으로 부터 우리몸을 방어해야 하는데 반대로 우리몸의 장기를 공격하면서 발생하는 것으로, 베게너 육아종증의 경우 백혈구가 혈관을 공격하게 되면서 발생합니다.
다양한 기관에서 여러 증상이 나타날 수 있지만 가장 전형적인 증상은 코를 비롯한 상기도 증상, 폐 증상, 신장 증상 등의 세 가지 증상이 특징적입니다.
1. 상기도 증상: 마치 축농증 증상과 같이 코가 막히거나, 코피가 나고 코에서 고름이 나오는 경우가 많이 있습니다. 코를 누르면 아프고 심하면 코가 다치지 않고서도 주저앉는 경우 (안장코)가 생길 수 있습니다. 이러한 상기도 증상이 생명을 위협하지는 않지만 생활에 많은 지장을 줄 수 있고 폐나 신장을 곧 침범할 수 있으므로 신중한 관찰이 필요합니다. 또한 포도상 구균과 같은 세균에 의한 축농증이 생길 수 있는데 이런 경우에는 베게너 육아종증에 의한 것인지 세균 감염에 의한 것인지 구분이 명확히 안될 수 있으므로 주의해야합니다.
2. 기관지 및 폐: 호흡곤란, 기침, 가래, 각혈 (기침할 때에 피가 섞여 나오는 현상), 늑막염 등이 생길 수 있습니다.
1. 혈액검사: 항중성구 세포질항체(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)를 검사합니다.
2. 소변검사: 신질환의 증상이 있을 경우 단백뇨와 혈뇨를 검사합니다.
3. 조직검사: 확진하기 위해 필요합니다.
그 밖에 흉부 CT 촬영, 흉부X-선촬영, 골수천자 등이 있습니다.
면역반응을 억제하기 위해 면역억제제나 스테로이드제(프레드니솔론)를 사용합니다.
그 외 스테로이드 복용으로 인하 뼈 손상을 막기 위해 비스포스포네이트제제를 복용하거나, 메토트렉세이트 처방 시 엽산, 류코보린(leucovorin)을 복용합니다.
폐 감염을 막기위해 트레메토프림/설파메톡사졸제를 처방하기도 합니다.
합병증은 대게 불충분한 치료로 인해 발생합니다. 호흡기관이나 신장에 발생할 수 있습니다. 신장에 발생할 경우 신부전을 유발할 수 있는 사구체신염의 원인이 될 수 있습니다. 그 밖에 합병증으로는 안구 부종, 폐부전, 비중격 천공(구멍), 치료약제로 인한 부작용 등이 있습니다.
치료할 경우 경과는 많이 좋아집니다. 그러나 치료 중단 후 2년 이내 반 수 정도의 환자에서 재발하는 경우가 많습니다.
흉통, 객혈, 혈뇨 등이 나타나면 병원을 방문하여야 합니다.
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
한국희귀의약품센터; 2011
