스티븐존슨증후군(SJS)은 드물지만 피부와 점막에 심각한 결과를 초래할 수 있는 질환입니다. 입, 장, 눈, 코 안에 점막이 있습니다. 스티븐존슨증후군이 있는 경우 표피를 잃게 됩니다. 스티븐존슨증후군은 독성표피괴사용해(TEN)와 함께 나타날 수 있습니다. 두 질환은 대부분 약물에 의해 발생하는, 심한 급성 피부 점막 반응으로 드문 질환입니다.
스티븐존슨증후군은 일반적으로 약물 복용으로 인해 일어납니다. 약물복용으로 인한 스티븐존슨증후군 발병은 약을 복용한 1주에서 2달 내에 나타납니다. 또한 감염이나 백신 접종, 그 외 질환으로 인해 일어날 수 있습니다. 스티븐존슨증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나 유전적 문제가 관련 있을 수 있다고 합니다. 스티븐존슨증후군을 일으키는 가장 흔한 약물은 다음과 같습니다.
- 항생제: Sulfonamide와 Cotrimoxazole
- 항경련제: Phenytoin, Carbamazepine, Phenobarbital
- 비스테로이드성항염제: Oxicam 유도체 (NSAID)
- Allopurinol, Ampicillin, Macrolide
스티븐존슨 염증이 피부, 입에 나타나기 약 2주 전 다음과 같은 증상이 있을 수 있습니다.
- 기침, 피로, 발열, 오함, 두통, 근육 및 관절통, 인후통
스티븐존슨 증후군은 피부 및 또는 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징인 드문 질환입니다.
- 전구증상: 환자의 50%이상에서 1-14일간 지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 흉통, 구역, 설사, 근육통, 관절통 등의 비 특이적 전구증상을 보입니다.
- 피부증상: 발병은 급격히 일어나며 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점 혹은 홍역모양 발진으로 시작하여 사지 및 다른 신체부위로 급격히 퍼져갑니다. 압통 및 Nikolsky 증후 양성을 보이기도 하며 때로는 이완성 또는 출혈성 물집을 보이며 대개 4-5일경에 병변이 최대로 나타납니다. 표피박리는 체표면의 10-90% 정도에서 진행되고 심한 TEN의 경우 조갑 및 모발 탈락도 가능합니다.
- 점막침범: 구강과 입술 등은 거의 모든 경우에서 침범되며 결막과 항문외음부점막도 침범되는데 약 환자의 40%에서는 이들 세 곳이 모두 침범됩니다. 작열감이 선행하고 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생합니다. 입술은 특징적인 출혈성 딱지로 덮입니다.
- 영양부족: 삼키기 어렵거나 위와 장에 병변이 있을 경우
- 숨쉬기 어려움
- 소변보기 어려움
- 눈의 이상: 눈의 투명한 막(결막) 및 눈꺼풀의 감염과 결막의 비정상적인 분비물이 연상되는 염증(화농성 결막염)
- 결막붙음증: 눈꺼풀과 안구가 유착됩니다.
- 안구 건조 증후군 또는 건성 각결막염: 눈물샘이 막히거나 손상으로 안구건조의 원인이 됩니다.
스티븐존슨 증후군은 환자의 증상(피부 등)과 약물과거력을 토대로 진단하며 필요한 경우 피부 생검, 혈액검사를 할 수 있습니다.
스티븐존슨 증후군은 생명을 위협하는 질환이므로 즉각적으로 원인 약제를 찾아내고 사용을 멈춰야 합니다. 최근 4주 이내에 새로 투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진 약물이 원인일 확률이 높습니다. 치료는 상태에 따라 달라 어렵고 복잡하나 어떤 경우에도 혈류역학 균형을 유지하고 치명적인 합병증을 방지해야 합니다. 따라서 초기에 질환의 진행을 막는 것이 중요합니다.
- 표피박리가 심할 경우에는 화상센터에서의 집중치료가 필요하며, 수분 및 전해질 균형, 이차 감염의 치료, 괴사조직 제거 등을 고려합니다.
- 스테로이드의 사용에 대해서는 논란이 많으므로 최대한 주의를 기울여 시작하고, 병의 경과가 좋아지면 즉시 용량을 줄여야 합니다.
- 급성기에 결막을 침범한 경우는 유연제와 스테로이드, 항생제 등을 떨어뜨려주고 안과적인 치료를 고려한다. 호흡기 관리, 고칼로리 고단백식이 등의 보조적인 치료역시 중요합니다.
- 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행합니다.
- 실험적으로 사용되는 대체 치료법으로는 혈액투석, 혈장교환술, 싸이클로스포린(Cyclosporine) 등의 면역억제제, 정맥 내 면역글로불린(Immunoglobulin) 주사 등이 있습니다.
스티븐존슨증후군은 흉터를 남길 수도 있고 남기지 않을 수도 있습니다. 치유된 피부의 색이 변할 수 있으며 손톱이나 머리카락이 빠질 수 있습니다. 평생동안 삼킴곤란이나 배뇨장애가 있을 수 있으며 피부, 시력, 그 외 건강문제를 일으킬 수 있습니다. 스티븐존슨증후군 환자는 감염, 폐 질환, 그 외 다른 심각한 질환으로 사망할 수 있습니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
