기존에 가지고 있던 질환에 의해 발생하는(이차성) 아밀로이드증의 일종입니다.
류마티스성 관절염, 가족성 지중해열 등의 만성적인 감염이나 염증성 질환 등으로 인해 발병합니다.
염증반응에 의해 생성되는 급성기 반응 물질인 혈청 아밀로이드 A로부터 AA 단백질이 합성됩니다.
만성 염증성 질환 환자 중 왜 일부에서만 AA 아밀로이드증이 발생하는지는 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다.
주로 신장과 위장관의 기능이 손상됩니다.
신장 기능이 손상되어 소변에서 단백질이 나오고 몸이 붓고 피로감을 느낍니다.
점차적으로 진행되어 만성신부전이 나타날 수 있습니다.
조기 진단은 생존율과 이후 치료에서 삶의 질을 높이는데 중요합니다. 가족력을 자세히 조사하고 진단 검사와 전문의의 문진을 통해 아밀로이드증임을 추측해 볼 수 있으나, 정확하게 진단을 내리기위해서는 근육, 뼈, 지방 조직을 이용한 조직검사가 필요합니다.
기존에 가지고 있는 질병의 결과로 이차적으로 생긴 아밀로이드증의 치료는 원인이 된 기존 질병을 치료해야 합니다.
예후는 기존 질환의 치료를 조기에 시작했을 때 더 좋게 나타납니다.
이차성 아밀로이드증이 생길 확률이 높은 사람들은 류마티스성 관절염, 건선성 관절염(Psoriatic arthritis), 만성 연소성 관절염(Chronic Juvenile arthritis), 소아에게서 나타나는 강직성 척추염(Ankylosing Spondylitis), 염증성 장질환(inflammatory bowel disease), 가족성 지중해열 등을 가진 사람들입니다.
결핵, 나병, 기관지 확장증, 만성 골수염, 만성 신우신염 등 만성 감염성 질환을 가진 환자들도 이차성 아밀로이드증이 생길 확률이 높습니다.
MICROMEDEX DISEASEDEX TM, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
