급속 진행 사구체신염은 몇 주 내에 신장부전으로 이행하는 빠른 진행 양상을 보이는 사구체 질환입니다.
급속 진행 사구체신염 중 약 50%는 굿파스튜어 증후군, 전신성 홍반성 루푸스, 베게너 육아종증과 같은 질환과 연관이 있으며 나머지 50%는 원인을 알 수 없는 경우 입니다.
급속 진행 사구체 신염은 일반적으로 3가지 형태로 나누어지며 각 형태에 따라 사구체 손상 기전이 다릅니다.
- Ⅰ형
약 20%에 해당하는 Ⅰ형의 특징적인 부분은 사구체 기저막(GBM)에 직접 대항하는 자가항체가 있다는 것입니다. 따라서 항-GBM 사구체 신염이라고도 불립니다. 추가적으로 Ⅰ형 RPGN의 어떤 사례는 폐의 폐포에 대항하는 항체와 연관이 있으며 이는 굿파스튜어 증후군을 발생시킵니다. 그러나 Ⅰ형 질환의 대다수는 항-GBM 항체 단독을 특징으로 합니다.
- Ⅱ형
면역 복합체 침착에 의한 것으로 약 25%에 해당합니다. 전신성 홍반성 루푸스, 감염후 사구체 신염, 헤노흐-쉔라인 자반증, IgA 신장병증 등은 사구체를 침범하는 면역 복합체 질환으로 심각한 정도라면 급속 진행 사구체 신염으로 진행됩니다.
- Ⅲ형
소수-면역 RPGN으로도 알려진 Ⅲ형은 약 55%를 차지하며 면역복합체 침착이나 항-GBM 항체의 모습을 띄지 않습니다. 대신에 사구체가 파괴되는데, 이는 아마도 항중성구 세포질 항체(ANCA)에 의하여 중성구가 작용하는 것을 파괴되는 것으로 생각됩니다.
대부분의 급속 진행 사구체 신염의 증상은 다음과 같습니다.
- 심각한 혈뇨
- 소변 내 적혈구 원주
- 단백뇨: 3g/일 이상
- 빠른 신장 기능 상실
- 고혈압, 부종
- 소변 감소증, 무뇨증
- 반월체(crescent): 모든 종류의 급속 진행 사구체 신염은 사구체 손상과 반월체 형성을 특징으로 합니다. 심각한 손상과 사구체 기저막의 파열로 혈장 단백질 누출됩니다. 단백질 중 섬유소가 보우만 주머니로 누출되고 보우만 주머니에 나열해 있는 상피 세포는 누출된 섬유소에 반응하여 증식합니다. 단핵구나 포식세포와 같이 침투해 있는 백혈구 역시 증식합니다. 이런 증식하는 세포들은 사구체를 둘러싸고 압박하며 신장 생검시 광학 현미경에서 쉽게 보이는 초승달 모양의 자국을 만듭니다. 반월체는 중증 사구체 질환의 모든 형태에서 발견될 수 있습니다.
굿파스튜어 증후군이나 베게너 육아종증과 같은 질환으로 급속 진행 사구체 신염이 발병한 경우에는 기침, 객혈, 호흡곤란, 코피, 폐쇄, 부비동염이 보일 수 있습니다.
급속 진행 사구체 신염이 의심되는 임상증상이 있는 환자에게 정확하고 빠른 진단은 필수적입니다. 혈청 검사와 신장 생검을 시행하여 항중성구 세포질 항체(ANCA), 항-GBM 항체, 보체성분 분석 등을 확인하여 진단합니다.
급속 진행 사구체 신염의 원인이 되는 질병의 경과에 따라 치료는 달라질 수 있습니다. 치료되지 않는 경우 몇 주에서 몇 달 내에 신질활 말기로 진행될 수 있습니다. 따라서 많은 환자들이 최수에 투석과 신장 이식을 필요로 합니다. 그러나 반월체가 거의 형성되지 않은 경우에는 진행되는 데 시간이 좀 더 걸려 빠르게 진행되지 않을 수 있습니다.
- 혈장분리반출술, 코르티코스테로이드, 세포독성약물: 굿파스튜어 증후군에서 회복을 장려하기 위한 약물 투여입니다.
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