크롬친화성 세포(chromaffin cell)에서 유래한 카테콜아민(catecholmaine)을 과생성하는 종양입니다.
가족성 종양으로 발현되는 경우가 25%를 차지하고 여러 유전자 변이에 의한 발병기전이 알려져 있습니다. 75%에서 가족력이 없어 산발적으로 발생하며 이때는 40-50세에 진단을 받는 경우가 많습니다.
임상 양상은 다양하나 두통, 발한, 심계항진과 같은 증상이 특징적으로 나타납니다. 혈압 상승은 과도한 카테콜아민 분비에 의한 것으로, 60% 정도는 지속적으로, 나머지 40%는 발작적으로 고혈압 증상을 나타냅니다.
기립성저혈압, 부정맥/심혈관계 이상(협심증, 급성심근경색 등), 불안장애, 창백, 혈당 상승, 진전(떨림), 오심(메스꺼움), 쇠약감, 위상부 통증, 변비, 체중감소 등 교감신경계 과잉반응과 유사한 징후와 증상이 나타날 수 있습니다.
혈액검사, 요 검사로 생화학적 진단이 확인된 이후 CT, MRI 등 영상검사로 종양의 위치를 찾습니다. 여기서 종괴를 찾지 못할 경우 핵의학 검사인 131I-MIBG 스캔을 실시합니다.
치료 목표는 수술로 종양을 완전 절제하는 것입니다. 복강경 수술을 하는 경우가 많습니다.
약간의 스트레스에도 카테콜아민이 대량 분비되어 발작이 일어날 수 있으므로 수술 이전에는 약물을 이용한 전 처치를 충분히 실시해야 합니다.
고혈압, 부정맥 외에도 심근염, 심근경색, 확장성 심근염, 폐부종이 생길 수 있습니다. 신경학적 합병증으로는 갈색세포종에 의한 고혈압 위기가 고혈압성 뇌증을 일으켜 정신을 잃거나, 부분적인 신경계 이상 또는 경련을 일으킬 수 있고 또한 뇌경색, 뇌출혈이 일어날 수 있습니다.
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
보건복지부 건강정보포털; 2011
MD Consult; Elsevier Inc. ; 2011
UpToDate, Inc. 2011
