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질환 포커스

메이그 증후군

Meige syndrome
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질병분류명 정신·신경 질환, 희귀 질환
관련질환명

이 질병은 무엇인가요? 더보기

주로 뇌신경의 지배를 받는 얼굴 주위의 근육에 비정상적인 근 긴장이상이 발생하는 질환입니다.

이 질병의 원인은 무엇인가요? 더보기

일차적 메이그 증후군의 경우 아직 명확한 원인이 밝혀지지 않고 있습니다. 다만, 뇌의 기저핵의 기능이상으로 추정하고 있습니다.
이차적 메이그 증후군의 경우 여러 가지 원인이 보고되고 있습니다. 흔한 원인 중 하나는, 정신병 질환에 사용되는 약물을 복용한 환자에서 약물의 부작용으로 메이그 증후군이 발생할 수 있는데, 이를 약물 유발성 메이그 증후군이라고 합니다. 그 외의 다른 원인은, 두개 외상, 핵황달(kernicterus), 저산소증, 진행성핵상마비, 할러포르덴-스파츠 증후군, 올리브다리 소뇌 위축증, 뇌졸중, 윌슨병, 지방갈색소증 등과 같은 각종 대사성 질환에서 관찰됩니다.

이 질병의 증상은 무엇인가요? 더보기

눈 주위의 근육이 과도하게 반복적인 근긴장이상으로 수축 현상을 나타내는 것이 큰 특징입니다. 눈 깜박임은 양쪽 눈에서 동시에 나타나는 경우가 대부분이며 근육의 수축하는 힘이 매우 강력하기 때문에 환자들은 일상생활에서 고통을 겪게 됩니다. 눈 주위 근육이 수축해서 눈을 뜰 수 없기 때문에 시력은 정상이더라도 기능적 실명에 해당하는 경우도 드물지 않습니다.
근육의 비정상적인 수축 현상은 이마 근육과 얼굴의 중간, 아래 근육에서도 함께 관찰됩니다. 이 때문에 계속해서 입을 실룩거리거나 입을 오므렸다 벌렸다 하게 됩니다. 심한 경우는 혀 근육과 인두 근육의 과도한 수축을 보이기도 하는데, 혀를 입 밖으로 날름거리거나 음식물 삼킴장애를 호소하기도 합니다.
목 주위 근육에도 과도한 근육수축을 보이는데 특히 목 표면에 존재하는 근육의 수축으로 목에 힘줄이 서는 것과 같은 현상이 발생합니다. 후두의 근육에 근긴장이상이 동반될 때는 목소리가 변성이 되어 경련성 구음장애를 보이게 되는데, 전체 환자의 약 1/5에서 이런 현상이 관찰됩니다.

이 질병은 어떻게 진단하나요? 더보기

신경학적 검사를 통해 진단이 이루어집니다. 뇌 자기공명영상(MRI)을 촬영하여 이차적인 원인을 감별합니다.

이 질병은 어떻게 치료하나요? 더보기

주로 보톡스 주사치료를 과도한 안검경련을 일으키는 눈 주위 근육과 얼굴, 목 주위 근육에 시행합니다.

이 질병으로 인한 합병증은 없나요? 치료 경과는 어떤가요? 더보기

병의 경과는 매우 다양합니다. 약 17-35%환자는 안검경련이 매우 미약하게 지속되기도 합니다. 자연적으로 증상이 소실되는 환자도 보고되는데, 이런 현상은 병이 발생한지 1년 이내에 나타나며 수 개월 지속되기도 하지만, 많은 수의 환자가 다시 재발합니다. 병이 발생한 후에는 계속 진행하는 경우가 대부분입니다.

제가 꼭 알아두어야 할 것은 무엇인가요? 더보기

근긴장이상을 악화시키는 요인은 매우 밝은 불빛이나 햇빛, 육체적이나 정신적 스트레스 등이며, 편안하게 누워있거나, 말을 하거나, 노래를 부르거나, 껌을 씹으면 증상이 완화되기도 합니다. 드물게는 한참 동안 증상이 나타나지 않거나 현격하게 호전되기도 합니다. 하지만 증상을 악화시킬 수 있는 동작을 시키면 다시 증상이 유발됩니다.

참고문헌 더보기

질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
MD Consult; Elsevier Inc. ; 2011
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