대동맥박리란 어떤 원인에 의해서 대동맥 내막이 찢어지거나 자발적인 분리에 의해 혈액이 대동맥의 진성 내강(true lumen, 원래 피가 흐르던 공간)에서 탈출해 대동맥 중막을 내층과 외층으로 분리시켜 가성 내강(false lumen, 박리로 인해 분리되어 새로이 생긴 공간)을 만드는 질환을 말합니다.
고혈압, 대동맥 확장 및 대동맥 벽의 얇아짐, 관상동맥우회술이나 풍선확장술 등과 같은 심혈관 수술로 인한 의인성 대동맥 손상, 대동맥 죽상동맥경화증, 선천성 대동맥판막 장애, 고령, 임신, 매독성 대동맥염(syphilitic aortitis), 대동맥궁 형성부전(aortic arch hypoplasia), 마르판 증후군(Marfan syndrome), 엘러스-단로스 증후군(Ehlers-Danlos syndrome) 등이 원인이 될 수 있습니다.
대동맥박리는 박리가 시작된 지 14일 이내의 상태를 급성 대동맥박리라고 부르고, 14일 이상 경과된 상태를 만성 대동맥박리라고 부릅니다. 일반적으로 대동맥박리는 병변의 해부학적 위치와 범위를 기준으로 두 분류법을 이용해 나누게 됩니다.
1. DeBakey 분류법(드베키 분류법)
- 제1형 : 상행 대동맥뿐만 아니라 대동맥 궁(aortic arch)과 하행 대동맥도 침범되는 경우를 말합니다.
- 제2형 : 무명동맥(innominate artery) 직전의 상행 대동맥만 침범된 경우를 말합니다.
- 제3형 : 하행 대동맥만 침범되는 경우를 말합니다.
2. Stanford 분류법(스탠포드 분류법)
- A형 : 원위부의 침범 여부와 관련 없이 상행 대동맥에 대동맥박리가 있는 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제1형과 제2형이 여기에 해당됩니다.
- B형 : 하행 흉부대동맥 이하만 침범된 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제3형이 여기에 해당됩니다.
찢어질 듯한 극심한 흉통(가슴통증)이 갑자기 시작되는데 대동맥박리의 진행에 따라 통증 부위가 옮겨갈 수 있습니다. 등에서 통증을 느낄 수도 있고, 흔히 발한이 동반되기도 합니다. 실신, 뇌졸중, 하반신마비, 의식장애 등의 신경학적 증상이 나타나면 예후가 나쁘고, 수술을 요하는 경우가 많습니다. 이 밖에도, 박리된 부위가 커지면서, 주위 구조물을 압박하여 호너 증후군(Horner syndrome, 눈의 교감신경 공급에 영향을 미치는 병변), 상대정맥 증후군(Superior Vena Cava syndrome), 쉰 목소리, 호흡곤란 등이 생길 수 있습니다. 또, 드물지만 기도나 식도 쪽으로 파열되어 상기도 폐쇄, 토혈, 객혈 등이 생길 수도 있습니다. 목이나 턱의 통증도 대동맥박리의 징후가 될 수 있습니다.
다음과 같은 방법을 이용하여 진단합니다.
- 심전도 : 동반된 고혈압에 의한 좌심실 비대와 좌심실 부하가 가장 흔한 소견입니다. 그러나 심전도 검사의 가장 큰 의의는 대동맥박리의 진단보다는 유사한 흉통을 일으킬 수 있는 심근경색증을 감별하는데 있습니다.
- 흉부 X-선 사진 : 격동(가슴의 중간 양쪽 폐의 사이에 있는 공간) 확장이 보통 관찰됩니다.
- 심장초음파검사 (Echocardiography)
- 전산화단층촬영 (CT)
- 자기공명영상술 (MRI)
- 대동맥조영술 (aortography)
대동맥박리로 진단이 되면 치료를 바로 시작해야 하며 치료의 조기 시작이 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 치료 목표는 혈압을 낮추고 박리의 진행을 방지하기 위해 심실수축력의 전단력(shearing force)을 감소시키는 것입니다. 급성 상행 대동맥박리는 수술이 필요하고, 후유증이 없는 만성 근위부 박리는 안정된 상태이고, 대동맥 궁(aortic arch)에 국한된 대동맥박리, 만성 원위부 박리인 경우는 내과적 치료(약물치료)를 요합니다.
합병증으로는 울혈성심부전, 심장눌림증(cardiac tamponade), 대뇌허혈(cerebral ischemia), 심근경색, 신부전, 말초허혈(peripheral ischemia), 허혈장염(ischemic bowel disease) 등이 있습니다.
대동맥박리만 선택적으로 예방하는 방법은 없고, 대다수 환자가 보이는 고혈압을 조절하는 것이 가장 중요합니다.
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