드문 자가면역 출혈성 질환으로 혈소판이 비정상적으로 낮은 것이 특징입니다.
원인이 뚜렷하게 밝혀져 있지는 않지만, 면역기관의 세포인 림프구(lymphocytes)는 항혈소판항체(anti-platelet antibodies)를 생산하여 혈소판에 붙는 기전이 알려져 있으며, 혈소판에 대한 항체로 인하여 비장에서의 혈소판 파괴를 초래하고 결과적으로 혈중 혈소판 수가 감소합니다.
급성 ITP와 만성 ITP가 있는데, 급성 ITP가 약 90%를 차지합니다.
만성형의 대부분의 성인들이 영향 받는 반면에, ITP를 가진 아동의 80%는 급성형입니다.
급성형은 보통 치료 없이 3~6개월 내에 소실됩니다. 저혈소판증이 6~12개월 이상 지속되는 경우에 ITP는 만성형으로 분류됩니다.
ITP의 증상들은 혈소판의 수치가 심하게 낮아질 때까지 나타나지 않을 수 있습니다. 혈소판이 심하게 적어져 혈액 응고가 제대로 이루어지지 않으면 다음과 같은 증상이 나타납니다.
1. 피부가 매우 쉽게 멍이 든다.
2. 작은 출혈을 나타내는 작은 적색 점으로 구성되는 발진(점상출혈: petechiae)
3. 소변이나 대변에 피가 섞여 나온다.
4. 잇몸 출혈, 빈번하고 장기간 계속되는 코피, 비정상적으로 지속되는 월경 등
보통 적혈구감소증, 급성 백혈병, 재생불량빈혈과 같은 다른 질환들의 원인들의 배제를 통해 이루어집니다. ITP는 보통 증상없이 나타나므로 다른 목적으로 시행한 혈액 검사에서 낮은 혈소판 수치가 우연히 밝혀지는 경우가 많습니다.
,1. 일부, 특히 급성형의 경우 치료의 필요없이 스스로 소실되기도 합니다.
2. 스테로이드제가 흔히 사용되며 스테로이드 치료 후에도 혈소판 수치가 향상되지 않으면 매달 면역글로불린주사(Intravenous immunoglobulins; IVIG)의 치료를 해볼 수 있습니다.
3. 비장은 항체와 관련된 혈소판의 파괴에 중요한 역할을 담당하기 때문에, 비장의 수술적 제거는 환자가 스테로이드(Steroids)의 반응에 실패하거나, 스테로이드를 중지할 때 완화(remission) 유지에 실패한 사례들에서 추천될 수 있습니다. 비장절제술은 사례의 약 70%에서 혈소판 수치를 향상시켰으며, 50~60%는 완화에 도달할 수 있습니다.
1. 레슬링, 유도와 같은 접촉이 많은 운동을 피합니다. 피부에 멍이 들거나 머리에 부상을 입어 출혈이 생길 수 있습니다.
2. 약을 복용하기전에 전문가와 상담합니다. 아스피린 등은 출혈을 일으킬 수 있으므로 피합니다.
3. 변비는 장운동 중 출혈을 일으킬 수 있습니다. 신선한 과일과 식이섬유가 풍부한 음식을 먹고 물을 많이 마셔서 변비를 예방합니다.
4. 잇몸 출혈 예방을 위해 부드러운 칫솔모를 사용합니다. 천천히 살살 양치질합니다.
5. 건조한 피부가 갈라져 피가 나는 것을 방지하기 위해 로션을 바릅니다. 긁지 않도록 합니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
