골수기능부진은 소아의 골수가 혈액 세포를 생성하지 않을 때 나타납니다. 골수는 소아의 뼈속에 있는 해면조직입니다. 골수는 적혈구, 백혈구, 혈소판을 형성하고 적혈구는 조직으로 산소를 운반합니다. 백혈구는 세균과 싸우고 감염을 예방합니다. 혈소판은 베이거나 상처난 경우 출혈을 막습니다. 골수기능부진은 선전적이거나 후천적으로 나타납니다. 선천성 골수기능부진은 흔히 어린 소아에서 나타납니다. 후천성 골수기능부진은 젊은 성인에서 대부분 나타납니다. 두 형태 모두 빈혈을 나타냅니다.
대부분의 골수기능부진의 원인은 알려지지 않았습니다. 선천성 골수부진은 소아의 유전자 결합으로 나타납니다. 유전자는 인체가 무엇을 하고 무엇을 만들것인가의 정보를 말해주는 작은 조각입니다. 선천성 골수부진은 판코니 빈혈과 같은 질환에 의해 나타나고 재생불량성 빈혈 같은 후천성 골수부진은 아이가 태어난 후 나타납니다.
- 주변에 많은 벤젠과 같은 화학물질
- 고용량의 방사선이나 항암제 노출
- 박테리아나 바이러스 등 세균에 의한 감염
- 진통제나 항생제 등의 일부 약물 복용
- 면역 질환: 면역계가 약한 경우 골수 공격
골수기능부진의 증상은 다양하지만 출혈이 가장 한 증상입니다. 멍이 쉽게 들거나 코, 잇몸, 피부의 출혈이 멈추는데 보통보다 더 길게 걸릴 수 있습니다. 출혈은 뇨와 변에서 발견되기도 합니다.
- 발열, 피로, 숨가뿜
- 정상보다 더 자주 감염되며 감기나 감염이 잘 낫지 않고 다시 잘 걸림
- 입과 혀의 궤양, 충치, 이가 빠짐, 손톱이 빠지거나 손톱 기형
- 성장 부진, 머리가 작거나 키가 작음, 소화가 잘안되거나 나쁜 냄새의 기름기 많은 변
- 회색 머리카락의 미성숙 또는 평소보다 쉽게 머리가 빠짐
- 피부가 창백하고 커피색 반점이나 붉은색 점
의료진은 과거 앓았던 질환과 아이가 복용한 약물, 병력을 묻는 문진을 할 수 있습니다.
혈액 검사, 골수 생검을 통해 진단할 수 있습니다.
골수기능부진의 치료는 원인, 골수부진의 정도에 따라 다르며 증상을 감소시키고 합병증을 예방하는 치료를 합니다.
- 수혈: 전혈이나 부분혈액을 정맥 주사합니다. 수혈로 인한 에이즈나 간염, 바이러스 감염에 대한 우려를 할 수 있습니다. 혈액 은행에서는 에이즈, 간염, 바이러스 감염을 테스트하기 때문에이러한 위험은 드뭅니다. 가까운 가족에서 혈액이나 골수 기증자를 찾습니다. 혈액분리 반출법으로 혈소판을 수혈받을 수 있습니다. 혈액 분리된 기계를 통해 혈소판이 제거된 나머지 혈액은 기증자에게 다시 정맥 주사합니다. 기증자의 몸에서는 1~2일 이내에 새로운 혈소판을 만들어냅니다.
- 약물
1) 조혈 성장 인자: 이 약물은 소아의 골수에서 혈액 세포 생성을 돕는데 사용합니다. 안드로겐, 에리트로포이에틴(erythropoietin), G-CSF(과립구집락자극인자), GM-CSF(과립구대식세포콜로니자극인자)이 있습니다.
2) 면역 억제제: 면역 억제제는 인체가 스스로 혈액 세포를 만드는 골수를 파괴하는 것을 막습니다.
3) 스테로이드제: 스테로이드제는 스스로 혈액 세포를 만드는 골수가 파괴되는 것을 막을 수 있습니다.
- 이식
1) 골수 이식: 손상된 골수 대신 건강한 골수로 이식하는 방법입니다. 보통 가족 중의 골수로 기증받으며 입원 시 정맥 주사로 골수를 투여합니다.
2) 말초 혈액 줄기 세포 이식: 골수는 줄기 세포를 가지고 있습니다. 줄기 세포는 골수의 일부로 혈액 세포를 만들고 변화시킵니다. 말초 혈액 줄기 세포 이식을 하는 동안 줄기세포를 아이의 체내로 주입합니다. 이 과정에서 혈액이 유사한 부모, 형제, 자매에게서 제공받으며 성분채집의 과정을 통해 혈액을 투여합니다. 성분 채집 과정에서 줄기 세포는 혈액에서 꺼내어 정맥으로 소아에게 투여합니다. 줄기세포는 아이의 골수로 이동하여 성장하고 혈액 세포가 됩니다.
출혈을 일으킬 수 있는 아스피린, 이부프로펜, 항히스타민제 등의 약을 함부로 투여하지 않습니다. 외출 시 SPF 30이상의 자외선 차단제로 피부를 보호합니다.
멍이나 머리 손상, 심각한 출혈이 나타날 수 있는 격한 운동이나 접촉이 필요한 운동을 하지 않으며 충분한 휴식을 취합니다.
잇몸 출혈이 나타나지 않도록 부드러운 칫솔을 사용하고 천천히 닦도록 하며 입술이 건조하고 갈라지지 않도록 립밤을 사용하고 피부가 찢어지거나 긁히지 않도록 로션을 바릅니다.
변비가 생기는 경우 장운동 시 출혈을 유발할 수 있으므로 신선한 과일과 충분한 물을 섭취하여 변비를 피하도록 합니다.
쉽게 감염될 수 있으므로 아픈 사람 주변에서 함께 하지 않으며 감기나 다른 예방 접종을 할 경우 의료진과 상의합니다.
MICROMEDEX CareNoteTM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
