지방종이 척수와 직접 연결되어 있다는 의미에서 지방 척수 수막류라고 합니다.
배란 25-50일 사이에 태아에서 일어나는 신경 발생 장애의 일부입니다. 원인은 확실하게 밝혀지지 않았으나 발생위험인자로 항경련제로 쓰이는 valproic산과 엽산의 섭취부족이 제시되었습니다. 대부분의 경우, 척추갈림증과 신경관결함을 가진 아기는 가족력이 없이 태어납니다. 그러나 가족 내에 한 아이가 질환이 있을 경우, 다음에 태어나는 자녀에서도 나타날 가능성이 증가합니다.
환자가 성장함에 따라 척수를 끌어당기거나, 지방종 자체가 척수를 눌러서 척수에 허혈성 손상을 일으켜 점진적으로 하지, 특히 발목 아래 운동 및 감각 신경을 손상 시키거나, 배뇨 및 배변 신경의 손상을 초래합니다.
- 일반 방사선 검사만으로도 천골 이형성증, 척추궁의 결손, 이상 척추체, 반 척추, 척수가 두 개로 나뉘어 있는 척수 이개증에서 뼈 조각을 확인 할 수 있습니다.
- 초음파 검사는 임신 24-28주 이상 된 산모의 산전 진단에서 반향적 종괴가 있으면 지방종, 척수 수막류 등을 진단 할 수도 있으며, 특히 생후 6개월 이전 영아의 척추 질환을 진단하는데 도움이 됩니다.
수술을 통하여 지방종을 가능한 많이 제거하여 척수 또는 신경 압박을 최소화합니다.
수술 후 90% 이상의 환자가 아무런 신경학적 손상 없이 일상생활이 가능합니다. 그러나 수술 전 이미 신경학적 손상이 있었던 경우는, 약 반 정도에서만 수술로 증상 호전이 있었고, 배뇨기능의 호전은 겨우 1/10 정도에서 부분 호전만 보인다고 합니다.
임신 중 비타민 B 12섭취가 매우 중요하며 계란, 고등어, 청어, 우유, 간, 신장, 해조류, 유제품에 함유되어 있습니다.
수술 시기는 보통 생후 6개월 이전, 불가역적인 신경학적 결손이 생기기 전에 시행하는 것이 좋다고 알려져 있습니다.
보건복지부 건강정보포털; 2011
질병관리본부 희귀난치성질환센터 Helpline; 2011
