신원성 전신 섬유증은 NSF라고 하며 신장 질환이 있는 사람들에서 일반적으로 발견됩니다. 신원성 전신 섬유증이 있는 경우 피부가 두껍고 단단해지며 대부분 팔과 다리에서 나타납니다. 근육, 관절, 기관, 뇌를 덮는 조직 등도 포함됩니다. 신원성 전신 섬유증은 매우 심한 통증을 빠르게 유발할 수 있으며 치명적일 수 있습니다. 신원성 전신 섬유증의 치료는 신기능을 개선시키고 통증과 증상을 경감시키는 것입니다.
신원성 전신 섬유증은 드물게 나타나며 원인은 충분히 알려져 있지 않으나 심각한 신부전이 있는 환자에서 가돌리늄(gadolinium)이라는 조영제 노출과 연관이 있다고 알려져 있으며 유전적이지는 않습니다. 섬유성 결절과 플라그로 넓은 부위에 피부가 단단해지고 굴곡 구축에 움직임 제한이 나타납니다. 대부분의 신원성 전신 섬유증 환자들은 신부전으로 인해 혈액 투석을 하며 일부는 투석을 하지않거나 복막 투석을 받기도 합니다.
신원성 전신 섬유증의 원인은 명확치 않지만 가돌리늄이라는 조영제에 의한다고 여겨집니다. 이 조영제는 MRI 를 사행하는 동안 투여하며 MRI는 신체의 사진을 찍고 조영제는 더 잘 보이기 위해 도울 수 있습니다. 일반적으로 조영제는 배뇨 시 몸 밖으로 배출됩니다. 신장 질환이 있는 경우 배출되지 않거나 아주 소량만이 배출됩니다. 신장 질환이 있는 경우 체내에서 조영제를 제거하기 위해 곤란을 겪게되며 이러한 경우 인체에 해로워서 손상을 입게됩니다.
- 위험 요인
1) 약물: 유산 산증을 일으키는 약물 또는 인체에서 적혈구를 증가시키는 약물 등이 포함됩니다. 유산 산증은 약물이 조직의 산소와 혈류의 양을 감소시키는 경우 나타납니다.
2) 수술: 수술은 신원성 전신 섬유증의 위험성을 증가시킬 수 있습니다. 혈관 수술 시 흔히 나타나며 혈관 수술에서 혈관 복구가 행해집니다.
3) 기타 질환: 간염, 폐 섬유증, 심부 정맥 혈전증, 혈액 질환 등이 포함될 수 있습니다. 대사선 산증이나 인체 내에 너무 많은 철분이나 인이 있는 경우에도 위험성이 증가할 수 있습니다. 구리와 아연 증의 금속이 혈액과 조직에 높은 수치로 나타나는 경우 위함성이 증가할 수 있습니다.
- 흉통
- 탈모
- 피부의 통증이나 가려움
- 피부 색이 변하거나 피부의 붉은 덩어리
- 손과 발이 붓고 통증, 팔이나 다리의 근육 쇠약
- 피부가 두껍고 단단하거나 오렌지 껍질 처럼 쏙 들어감
- 눈의 흰자 위가 노란 점 또는 붉은 색
병력이나 수술 경력 등의 문진, 혈액 검사, 심부 피부의 생검 등으로 진단할 수 있습니다.
치료 목적은 신기능을 개선 시키고 통증을 감소시키며 관절의 움직임을 개산시키는 것입니다.
1. 약물
- 진통제: 통증을 없애고 줄이기 위해 약물을 투여할 수 있으며 규칙적으로 투여하거나 의료진의 지시에 따라 투여할 수 있습니다. 통증이 충분히 감소하지 않는 경우 의료진에게 알리도록 합니다. 통증이 아주 심해질 때까지 기다려서 진통제를 투여하지 않도록 합니다. 너무 오래동안 기다린 경우 약물의 효과가 나타나지 않을 수도 있습니다. 피곤하거나 어지러운 느낌이 나타나면 의료진에게 알립니다.
2. 물리 치료: 수영이나 심부 마사지 등을 말하며 예방이나 관절 구축에도 도움이 되는 치료법입니다. 구축은 피부나 근육이 조여져서 관절을 움직일 때 마다 문제를 나타냅니다.
3. 투석: 신장이 혈액을 깨끗하게 하지 못하는 경우 투석을 시행하며 여분의 물, 화학 물질, 노폐물을 투석기에 의해 제거합니다. 투석 기계는 특수 필터를 통해 혈액을 통과시키고 다시 혈액을 되돌려줍니다. 잠시동안 투석이 필요할 수 있으며 일생동안 투석을 해야 할 수 있습니다. 투석을 하는 동안 활력 징후를 체크하며 투석 동안의 혈액 검사로 약물을 투여 받을 수도 있습니다.
4. 신장 이식: 기증자의 새로운 신장과 손상된 신장을 교체하는 수술입니다. 기증자는 가족, 가까운 친구, 또는 알지 못하는 타인이 될 수 있습니다.
5. 광분반술 (Photopheresis) : 자외선과 약물을 투여받으며 인체의 혈액을 제거합니다. 치료 후 혈액을 다시 인체로 되돌려 주며 증상을 경감시키고 관절 움직임을 개선시킬 수 있습니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
MD Consult; Elsevier Inc. ; 2011
UpToDate, Inc. 2011
