좌심실과 우심실 사이의 중간벽(심실중격) 일부에 결손(구멍)이 있는 선천적인 심장병으로 일부는 자연히 폐쇄되지만 그렇지 않은 경우 청색증으로 진행하여 결국 수술이 불가능한 아이젠멩거 결손증(Eisenmenger's syndrome)으로 진행합니다.
심실중격결손을 일으키는 원인은 정확히 알려지지 않았지만 태아의 심장이 자궁 내에서 성장하는 동안의 문제가 심실중격결손을 일으킬 것으로 생각됩니다. 심실중격결손의 위험을 증가시킬 수 있는 요인으로는 다음이 있습니다.
1. 임신 초기에 일부 약물, 비합법적인 약물 사용 및 음주
2. 심실중격결손 혹은 그 외 심장질환 가족력
3. 다운증후군과 같은 선천적 질환이 있는 경우
4. 유전자 이상
5. 임신 중 당뇨병
심장은 크게 우심실계, 좌심실계로 구분되어 있습니다. 우심실계는 우심실, 우심방으로 나누어지면 좌심실계는 좌심실, 좌심방으로 나누어집니다.
심장(좌심실)에서 뿜어져 나온 피(동맥혈)는 대동맥을 거쳐 전신 장기에 공급됩니다. 이후 우심방으로 모아져 우심실을 거쳐 폐로 들어갑니다. 폐를 거치면서 피는 산소를 얻습니다. 산소를 얻은 피(동맥혈)는 다시 좌심방으로 들어가 좌심실을 거쳐 다시 전신으로 퍼집니다.
심실중격결손이 있는 경우(좌심실과 우심실 사이에 구멍이 있는 경우) 좌심실 내 혈액이 우심실로 유입됩니다. 좌심실은 이렇게 손실되는 혈액의 양만큼 전신으로 짜내야만 합니다. 따라서 과다한 기능으로 심장에 무리가 오게 됩니다.
과다한 기능으로 심장이 붓고(울혈성 심부전), 우심실로부터 정상보다 많은 양의 혈액을 받는 폐의 기능에도 문제(폐울혈)가 생깁니다. 또한 폐동맥의 부담이 점점 늘어나면서 우심실과 폐동맥의 압력이 높아져 폐동맥 고혈압이 생깁니다.
심실중격결손이 작은 경우(작은 결손) 좌심실에서 우심실로 새는 혈액 양이 적어 특별한 증상이 없습니다. 심실중격결손에서 가장 특징적인 증상은 심장의 혈류가 심실중격을 통과하는 소리인 심잡음입니다.
1. 심잡음: 심장의 혈류가 심실중격을 통과하는 소리
2. 운동능력이 감소합니다.
3. 반복적 폐렴이 일어날 수 있습니다.
4. 우유를 먹거나 울 때 짧은 호흡을 보이며 호흡하기 어려워합니다.
5. 심부전증: 온몸에서 필요로 하는 산소와 물질을 심장이 충분히 공급해 주지 못하는 상태입니다. 대표적인 증상은 심장이 빨리 뛰고 호흡이 가쁘며 체중 증가가 잘 되지 않아 마르고 창백한 모습을 보이는 것입니다.
6. 우유를 먹을 때 땀을 많이 흘리고 힘들어 함: 주로 출생 후 3개월 째 접어드는 시점을 전후하여 나타납니다. 이유는 생후 3개월 이후 우심실 압력이 생후 1-2개월보다 낮아져 새는 혈액양이 많아지기 때문입니다.
1. 이학적 소견: 체중이 잘 늘지 않거나 손, 입술이 창백해지는 증상, 빠른 심박동수, 이마의 식은땀, 호흡 곤란 등의 소견을 비칩니다. 청진기를 통해 왼쪽 심장에서 오른쪽 심장으로 피가 새어들어가는 흐름을 확인할 수 있습니다. 또한 청진기로 심잡음을 확인할 수 있습니다.
2. 심전도
3. 흉부 X-선 사진
4. 심장 초음파 검사
5. 심도자 및 심혈관 조영술: 동반된 심장기형이 있거나, 매우 큰 결손이나 늦은 나이에 발견되는 경우 폐동맥 고혈압을 의심해 정확한 폐동맥 저항을 계산해 수술의 여부를 가름하고자 할 경우 사용합니다.
1.관찰요법: 심실중격절손은 시간이 지나면서 자연적으로 폐쇄되기도 합니다. 따라서 다른 치료는 시행하지 않을 수도 있습니다.
2. 약물치료
- 이뇨제: 체내, 폐에서 남는 체액을 제거하여 아기가 숨쉬기 수월하도록 돕습니다. 이뇨제를 사용하면 소변의 횟수가 증가합니다.
- 강심제(디곡신): 심장이 더 강하게 뛰고 더 규칙적으로 뛰게 도와줍니다.
- 항생제: 심내막염을 예방하기 위해 사용할 수 있습니다.
3. 호흡 보조
- 산소: 아기가 숨쉬기 용이하도록 마스크 등을 사용하여 산소를 공급해줍니다.
- 기관내관(endotracheal tube): 입이나 코로 삽입하여 기도로 넣습니다. 기관내관 사용으로 아기가 숨쉬기 쉽게 도와줍니다.
4. 수술: 결손의 크기가 큰 경우 자연패쇄를 기대하기 힘들기 때문에 약물에 반응하지 않는 심부전이 있으면 나이에 상관없이 수술을 해야 합니다.
아이젠멩거결손증: 심실중격결손을 치료하지 않으면 폐동맥이 상승하면서 폐동맥 말초혈관이 점차 막히게 되고 이에 따라 심실중격 결손을 통한 혈류의 방향이 우심실에서 좌심실로 바뀔 수 있습니다. 이때는 산소를 적게 함유한 우심실의 피가 전신순환을 담당하는 좌심실에 들어가게 되기 때문에 청색증이 나타납니다. 일단 아이젠멩거 증후군이 발생하면 심장과 폐를 동시에 이식하지 않고는 치료가 불가능하므로 이러한 합병증이 발생하기 이전에 원인이 되는 심장질환(심실중격결손)을 치료하는 것이 중요합니다.
1. 아이에게 심실중격결손증이 있다면 아기가 힘들어할 요인을 제거하여 편안하개 해주고 감기 등 다른 질병에 가능한 걸리지 않도록 잘 돌보아주어야합니다.
2. 수술을 하게 되면 대개 병원에서 일주일-열흘을 보내게 됩니다. 긴 시간을 병원에서 보내게 되면 아이가 힘들어하므로 편안하게 지낼 수 있도록 신경써야 합니다. 아이가 좋아하는 담요, 장남감, 옷 등을 가져다 줍니다.
3. 증상이 있는 아이가 수술하지 않고 기다리는 경우 사망률이 매우 높고 사망하지 않더라고 폐동맥고혈압이 심해져 수술시기를 놓칠 수 있으므로 조기수술이 필요한 경우에는 나이, 체중과 관계없이 빨리 수술해야합니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
보건복지부 건강정보포털; 2011
