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질환 포커스

이소성 부신피질자극호르몬 증후군

Ectopic ACTH Syndrome, Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome
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이 질병은 무엇인가요? 더보기

어떤 원인에 의해 cortisol이 과잉 분비되어 신체에 이상이 나타나는 임상증상을 말하는 것입니다. 몸이 비대해지거나 얼굴이 부어 보름달처럼 보일수 있고, 고혈압, 다모증(多毛症), 성기능 부전, 당뇨, 골다공증 등이 나타납니다.

이 질병의 원인은 무엇인가요? 더보기

1. 스테로이드 약물 장기간 사용: 관절염, 천식, 만성 폐쇄성 폐질환, 악성 종양, 백혈병 등을 치료하기 위해 장기간 스테로이드 약물을 사용할 경우 외인성(exogenous) 또는 의인성(iatrogenic) 쿠싱 증후군이 발생할 수 있습니다.
2. 뇌하수체종양: 비정상적으로 많은 양의 Adrenocorticotropic hormone(ACTH) 를 분비, 부신을 자극하여 코르티솔을 과도하게 분비시킵니다.
3. 부신종양: 종양에 의해 코르티솔이 과도하게 분비됩니다.
4. Ectopic ACTH 증후군

이 질병의 증상은 무엇인가요? 더보기

1. 몸무게 증가, 복부 비만: 비만으로 인해 얼굴 주위에 지방이 침착되며 달모양과 같은 둥근 얼굴형의 모습을 보이고 목과 등에도 지방이 축적됩니다.
2. 다모증: 여성의 경우 얼굴, 목, 가슴, 복부, 허벅지에 과도한 양의 털이 나며 여드름이 생깁니다.
3. 피부가 붉고 얇아 손상되기 쉬움: 팔, 유방, 겨드랑이 밑(액와), 복부, 엉덩이, 허벅지의 결합조직이 약해져 피부에 붉고 보랏빛의 늘어지고 갈라진 흔적이 나타납니다.
4. 성장지연 5. 월경불규칙(여상)
6. 생식능력 감소(남성)
7. 고혈압

이 질병은 어떻게 진단하나요? 더보기

1. 혈액검사
2. 소변검사(24시간 소변 유리 코르티솔 측정)
3. 전산화단층촬영술(CT)
4. 자기공명영상(MRI)

이 질병은 어떻게 치료하나요? 더보기

1. 약물요법: 수술 후 부신피질자극호르몬(ACTH)과 코르티솔 생산의 감소가 나타나기 때문에 히드로코티손을 일시적으로 처방합니다.
2. 방사선요법: 수술하기 어려운 경우 방사선을 이용하여 치료합니다.
3. 수술요법: 경접형동 선종절제술(뇌하수체 종양 제거), 부신종양 절제술이 있습니다.
4. 약물 복용량 조절: 스테로이드 제제를 장기간 사용하여 쿠싱증후군이 나타난 경우 증상이 조절될 때까지 용량을 줄여나갑니다.

제가 꼭 알아두어야 할 것은 무엇인가요? 더보기

쿠싱증후군을 치료하는 동안 다음과 같은 사항을 준수합니다.
1. 스트레스: 신체와 정신적 스트레스는 회복 속도를 느리게 합니다. 스트레스를 피하기 어렵다면 긴장 풀기, 깊게 숨쉬기, 명상 등으로 스트레스를 조절하는 법을 배우도록 합니다.
2. 식이요법: 의사와 상담하여 특별한 식이요법을 시행해야 하는 지 상담해봅니다. 보통 저지방식단이 도움이 될 수 있으며 소금이 많이 들어간 음식은 좋지 않습니다.
3. 체중: 체중이 너무 많이 증가하면 심장에 부담을 줄 수 있으므로 건강한 체중을 유지하도록 합니다.
4. 쿠싱증후군은 혈액 내 당 수치의 변화를 일으킬 수 있습니다. 따라서 혈당을 조절하기 위해 음식을 먹는 데 있어서 신경써야 합니다.
5. 통증이 심해지거나 약을 먹은 후에도 통증이 가시지 않는 경우, 증상이 심해지는 경우에는 병원을 방문하여 의사와 상의하도록 합니다.

참고문헌 더보기

MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011
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