신경(neurological) 및 신경근육(neuromuscular)계 이상이 빠르게 진행되는 대단히 희귀한 퇴행성 뇌질환입니다.
법정 환자 감시 대상 지정전염병입니다.
특별한 이유 없이 일어나는 경우가 거의 대부분이며(약90%), 약 10% 에서 유전되는 경향을 보이고, 매우 드물게 감염성 형태로 나타나기도 합니다.
1. 산발성 크로이츠펠트 야콥병: 발병원인이 밝혀지지 않은 산발성 크로이츠펠트 야콥병(sporadic CJD)은 발병하는 모든 크로이츠펠트 야콥병 중에서 85%를 차지합니다.
2. 가족성 크로이츠펠트 야콥병: 전체 크로이츠펠트 야콥병의 10-15%를 차지하며, 이 경우는 프리온 단백을 코딩하는 유전자(prion protein gene, PRNP)에 특징적인 돌연변이가 나타납니다.
3. 의원성 크로이츠펠트 야콥병: 전체 크로이츠펠트 야콥병의 1-2%를 차지하며 과거에는 환자의 뇌하수체에서 유래된 오염된 성장 호르몬을 주사 맞을 경우 발생하였으나, 최근에는 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 사람을 수술한 수술 도구 등의 재사용, 환자로부터 유래된 조직이나 장기이식 등으로 발병합니다.
4. 변종 크로이츠펠트 야콥병(new variant CJD): 우해면상 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE), 일명 광우병(mad cow disease)에 걸린 쇠고기 등을 섭취함으로써 발생되는 새로운 형태의 CJD로 보고되고 있습니다.
초기 감염 된 후 대략 10년이 지나야 발병하며, 잠복기가 최장 30년 이상 연장되기도 합니다.
따라서 보통 50-60대에 잘 나타납니다.
크로이츠펠트-야콥병은 처음에는 어떠한 증상도 일으키지 않습니다.
나타나는 첫 증상은 느린 사고, 주의집중력 장애, 판단 장애, 기억상실 등이 있습니다.
이와 같은 증상의 유형은 알츠하이머병이나 헌팅톤병과 같은 일부 다른 신경계 문제와 중복되어 나타날 수 있으므로 구별해야 합니다.
이런 증상들이 사라진 후에는 곧 자기무시, 무감동, 흥분성, 현저한 근경련과 연관된 심한 진행성 치매(정신 쇠약)를 보입니다.
환자는 뇌 손상이 악화될수록 완전히 누워만 있게 되며 결국에는 혼수에 빠제게 됩니다.
뇌파 측정, 척수액 검사,두뇌 MRI, 확산강조영상, CT, 면역분석법 등을 실시합니다.
현재 이 병에 대한 치료법은 없으며, 그 연구가 진행중에 있습니다.
현재는 증상에 대한 대증요법만이 유일한 치료법입니다.
크로이츠펠트-야콥병에 걸린 사람들 중 약 90%가 진단 후 1년 안에 사망합니다.
5-10%의 환자는 2년 이상 살기도 합니다.
현재까지는 광우병에 걸린 소의 고기나 장기, 녹용, 가공식품 등을 먹지 않는 것이 병을 예방하는 유일한 방법입니다.
특히 광우병 소의 신경조직은 사람 에게 병을 일으킬 수 있는 것으로 강하게 의심되고 있습니다.
광우병 소의 부위중 에서도 특히 뇌(골,대뇌), 등골이 가장 위험하며 소를 도살할때 뇌 혈액이 허파로 흘러내리므로 허파도 매우 위험합니다.
곱창도 전염력이 있지만 문제는 광우병에 걸린것을 모르고 광우병에 걸린 쇠고기로 가공을 한 가공식품(소세지, 햄버거, 통조림)의 섭취에 있습니다.
MICROMEDEX Consumer's health solution, Thomson Healthcare Inc. 2011
질병관리본부 KOREA CENTERS FOR DISEASE CONTROL & PREVENTION; 2011
대한가정의학회 The Korean Academy of Family Medicine
