부신 크롬친화세포종은 매우 드문 부신 샘의 암종입니다. 부신 샘은 콩팥의 위쪽에 있는 삼각형 모양의 샘입니다. 여기에서 몸의 여러 부위를 조절하고 유지하는 호르몬들과 화학물질들을 만들어내어 스트레스에 대한 반응을 하며, 혈당과 혈압을 정상으로 유지시킵니다.
부신 크롬친화세포종에서 세포들이 통제되지 않은 채 자라고 분열되어서 많은 조직을 만들어내며, 많은 호르몬들이 혈액으로 분비되어 혈압을 높이게 됩니다. 대부분 부신 크롬친화세포종은 양성(암을 유발하지 않음)이고 쉽게 치료되지만, 악성(암을 유발함)이 될 수 있습니다. 이런 형태의 크롬친화세포종의 암세포는 가까이에 있는 건강한 세포로 퍼지고, 몸의 다른 부위로 퍼집니다. 일단 악성 크롬친화세포종이 퍼지면 암을 조절하기 힘들어지므로 부신 크롬친화세포종은 발견했을 때 가능한 빨리 치료하는 것이 좋습니다.
1. 산발성: 유전자의 변화나 장애
2. 가족성: 유전
부신 크롬친화세포종은 산발성이거나 가족성입니다.
1. 산발성: 가족 내에서 처음에 일어난 것을 말합니다. 산발성 부신 크롬친화세포종은 유전자에 변화나 장애 때문에 생깁니다. 가장 흔한 형태의 부신 크롬친화세포종으로 40~50세에서 흔하게 나타납니다.
2. 가족성: 가족 중에 신경섬유종증, 다발성 내분비 종양 증후군 제2형, 폰 히펠 린다우 증후군과 같은 특정 질환이 있으면 부신 크롬친화세포종의 위험성이 높아집니다. 유전성 부신 크롬친화세포종은 종종 40세 이전에 진단됩니다.
1. 갑자기 반복되는 고혈압 증상의 발작이 가장 흔한 증상이며, 심한 두통, 땀이 많아지고, 심장 박동이 빨라집니다. 발작은 한 달에 한 번 또는 하루에도 수회 올 수 있습니다.
2. 다음이 나타날 수 있습니다.
- 피로와 쇠약
- 붉게 상기되거나 창백한 피부
- 구역, 구토, 열
- 불안
- 복부, 가슴, 허리, 다리 위쪽의 통증
- 호흡곤란
- 체중감소
- 갑자기 일어설 때 어지러움
- 변비
1. 피검사와 소변검사: 몸에서 호르몬이나 화학물질의 양을 측정합니다.
2. 유전 검사: 환자나 가족이 부신 크롬친화세포종인지 확인하기 위해 시행됩니다. 이 검사는 치료의 방향에 대한 정보를 줍니다.
3. 영상 검사
영상검사를 통해 종양의 위치와 크기를 확인합니다. 종양의 영상을 더 잘 보기 위해 정맥으로 조영제를 주사할 수 있습니다. 어패류에 알러지가 있는 사람은 조영제에도 알러지가 있을 수 있으므로 검사 전 의료진에게 말하세요. 다음의 검사들 중 한 가지 혹은 그 이상을 합니다.
- 전산화 단층 촬영(CT, Computer Tomography scan)
- 자기 공명 영상(MRI, Magnetic Resonance Imaging): MRI를 촬영하는 동안 누워있어야 합니다. 금속 물질을 착용하지 않아야 합니다. 몸속에 금속 이식물이 있으면 의료진에게 말씀하세요.
- 양전자방출 단층촬영(PET, Positron emission tomography scan): 부신 샘으로 얼마나 많은 양의 피와 산소가 흘러가는지를 측정하여 종양의 위치를 확인할 수 있습니다.
- 초음파
- 섬광 조영술: 부신 샘을 통하는 혈액의 흐름이나 움직임을 보여줍니다. 조영제를 소량 주사할 수 있습니다.
부신 크롬친화세포종의 치료는 증상과 증후, 종양의 형태에 따릅니다. 다음의 치료들을 할 수 있습니다.
1. 약물 치료: 고혈압을 치료하기 위해 혈관을 확장시키는 약을 사용할 수 있습니다. 또한 비정상적인 심박동, 통증, 구역, 구토와 같은 증상을 완화시키기 위한 약을 사용할 수 있습니다.
2. 수술
- 개복 수술이나 복강경 수술로 부신 샘의 일부 혹은 전부를 제거합니다. 개복 수술은 복부를 절개하여 수술합니다. 복강경 수술은 복부에 몇 개의 작은 구멍을 내고 끝에 돋보기, 카메라, 조명등이 달린 내시경을 삽입해서 수술합니다.
- 수술 전에는 혈압을 정상으로 유지시켜야 하기 때문에 고혈압 약을 투여하여 혈압을 안정시킵니다.
3. 부가적인 치료: 악성 부신 크롬친화세포종이면 다음의 치료를 합니다.
- 항암화학치료: 암세포를 죽이는 작용을 하며, 암이 있는 림프절을 작게 합니다. 종양이 작아지면 나머지 부분을 수술로 잘라낼 수 있습니다. 많은 항암제가 사용될 수 있으며 피검사를 자주 할 수 있습니다. 항암제는 부작용이 많으나, 의료진이 가까이서 지켜보며 부작용들을 줄일 수 있도록 할 것입니다. 항암제는 암을 완전히 치료할 수는 없지만, 삶을 연장시키며, 삶의 질을 높이도록 도와줍니다.
- 방사선 치료: 암을 치료하기 위해 X-선이나 감마선을 사용합니다. 방사선 치료는 암을 죽이고, 퍼지는 것을 막습니다. 암이 있는 림프절도 방사선으로 치료됩니다. 어떤 암에서는 수술한 후에 제거되지 않은 암을 죽이기 위해 방사선을 쬐기도 하고, 항암제와 함께 사용하기도 합니다. 방사선 치료는 통증을 줄이고, 출혈을 조절하고, 암을 줄이도록 돕습니다.
동반되는 합병증으로는 심장질환이 많아서 고혈압, 부정맥 외에도 심근염, 심근경색, 확장성 심근염, 폐부종이 생길 수 있습니다. 신경학적 합병증으로는 부신 크롬친화세포종에 의한 고혈압 위기가 고혈압성 뇌증을 일으켜 정신을 잃거나, 부분적인 신경계 이상 또는 경련을 일으킬 수 있고 또한 뇌경색, 뇌출혈이 일어날 수 있습니다.
다음과 같은 상태나 물질은 부신 크롬친화세포종의 고혈압 발작을 유발시킬 수 있습니다.
- 마취제나 우울증, 당뇨, 발작에 사용되는 약물
- 검사에 사용되는 조영제
- 치즈나 붉은 와인과 같은 음식이나 음료
- 외상
- 격렬한 신체운동이나 스트레스
- 수술하는 동안 부신 종양을 건드림
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
보건복지부 건강정보포털; 2011
보건복지부 / 국가암센터 - 국가암정보센터 National cancer Information Center; 2011
한국희귀의약품 센터
