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기관지확장증(소아)

Bronchiectasis in children
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이 질병은 무엇인가요? 더보기

기관지 확장증은 소아의 기관지가 영구적으로 늘어나서 점액이 쌓인 상태입니다. 기관지는 중간 크기의 공기통로로서 공기를 폐 안으로 들여오고, 내보냅니다. 정상적인 기관지 내벽은 점액으로 덮여 있어 외부에서 숨을 들이마실 때에 들어온 세균, 먼지 등이 점액에 부착됩니다. 이 점액들은 섬모라는 작은 털에 의해서 밖으로 운반되어 입을 통해 가래로 배출됩니다.

기관지 확장증은 기관지벽의 근육이나 탄력 성분이 파괴되어 기관지가 영구적이고 비정상적으로 늘어난 상태로써, 기관지 확장증이 발생하면 섬모들이 손상을 입게 되어 점액이 잘 배출되지 않게 되고 오히려 세균이 자라게 됩니다. 세균이 번식하여 기관지에 반복적으로 감염이 되고, 만성적인 염증이 일어나면 결국은 기관지가 붓고, 파괴되고 늘어나게 됩니다. 이러한 손상은 공기가 통과하기 어렵게 만듭니다. 여러 가지 치료를 통해 증상을 조절하고 합병증을 치료 할 수 있지만 늘어난 기관지는 다시 정상 상태로 복귀할 수 없습니다. 기관지 확장증은 완치되지는 않으며, 치료는 감염으로 인한 더 이상의 손상을 막는 것이고, 증상이 악화되지 않도록 도울 수 있습니다.

이 질병의 원인은 무엇인가요? 더보기

1. 원인
- 기관지 확장증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
- 기관지 확장증은 폐의 반복적인 감염과 염증에 의해 일어납니다. 기관지 확장증을 일으킨 염증은 폐에서 일어난 질병과 과거의 폐의 감염에 의해 일어날 수 있습니다.
- 다른 원인으로는 천식, 알러지, 면역계의 문제, 기도를 자극하거나 막는 것들이 있습니다.

2. 기관지 확장증의 위험성을 증가시키는 것은 다음과 같습니다.
- 화학적 손상: 위험한 증기를 흡입하거나 위에서 산이 역류하면 기도에 손상을 일으킬 수 있습니다.
- 면역계의 장애: 면역계는 질병이나 감염으로부터 몸을 보호합니다. 면역이 약해지면 반복적인 폐의 감염이 발생하게 되고, 이로 인해 기관지 확장증을 초래할 수 있습니다. 알러지, 류마티스 관절염, 결합조직 장애와 같은 질병은 면역계가 과도하게 활성화된 질환으로써 폐의 조직을 공격해 염증을 일으킬 수 있습니다.
- 유전 질환: 태어날 때부터 폐의 장애를 일으키는 유전자를 가지고 태어났을 수 있습니다. 유전자는 몸에 대한 정보를 가지고 있는 작은 조각입니다. 유전 질환인 낭성 섬유종은 자주 기관지 확장증을 일으킵니다.
- 폐쇄: 음식을 먹는 동안 작은 음식 조각을 들이마셨거나, 가슴에 종양이 크게 자라 기도를 막아서 생길 수 있습니다.
- 기타 질환: 섬모세포가 잘 움직이지 못하게 하는 질병인 섬모운동 기능장애는 기도에서 점액을 제거하지 못하게 하며, 기관지 확장증을 일으킬 수 있습니다.
- 과거의 폐 감염: 소아기의 백일해, 결핵, 폐렴과 같은 과거의 감염으로 지속되는 기도의 손상을 일으킬 수 있습니다.

이 질병의 종류에는 어떤 것이 있나요? 더보기

1. 확장된 모양에 따라 다음과 같이 나누기도 합니다. 그렇지만 환자의 치료나 예후에는 큰 차이가 없습니다.
- 원추상, 방추상: 끊어짐 없이 균일하게 폐의 말단 부위까지 기관지가 늘어난 형태입니다.
- 낭상: 가장 심한 형태의 기관지 확장증으로 기관지가 늘어나서 공기와 액체로 채워져 있는 주머니를 형성한 형태입니다.
- 정맥류상: 기관지가 불규칙적이고 염주알 모양의 모습으로 보이는 것으로 좁아진 부위와 늘어난 부위가 교대로 보이는 것입니다.

2. 가래의 양에 따라 하루에 가래의 배출양이 10mL 미만인 경우를 경증, 하루에 10-150mL인 경우 증등증, 하루에 150mL 이상의 가래를 배출하는 경우 중증으로 분류합니다.

이 질병의 증상은 무엇인가요? 더보기

기관지 확장증의 증상은 소아의 기도가 손상된 정도에 달려있습니다.
1. 초기의 증상은 다음과 같습니다.
- 몸이 허약하고, 피곤함(잠)
- 점액질이 있거나, 없는 기침이 자주 지속됨
- 콧물과 부비동의 배출물
- 숨이 가쁘고, 숨을 쉴 때 쌕쌕거림
- 체중감소

2. 후기의 증상은 다음과 같습니다.
- 가슴의 통증
- 손가락이나 발가락의 끝이 둥글고, 두꺼운 곤봉모양이 됨. 이는 오랫동안 몸에 충분한 산소가 공급되지 않았을 때 일어납니다.
- 평소보다 많은 양의 점액을 동반한 기침
- 기침할 때 피가 나오거나, 피가 함유된 점액질이 나옴
- 기침할 때 색이 진하고 나쁜 냄새가 나는 점액질이 나옴
- 식욕이 떨어지고, 아픈 느낌
- 활동할 때 숨쉬기 힘듬

이 질병은 어떻게 진단하나요? 더보기

1. 문진: 증상과 약을 복용한 이력을 묻습니다. 신체검사를 합니다.

2. 가슴 x-선 촬영: 폐와 심장을 찍은 사진입니다. 감염의 증상이다 다른 장애를 보여줍니다.

3. 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(HRCT, High resolution computed tomography scan): 컴퓨터를 이용하여 가슴과 기도의 사진을 찍습니다. 현재 기관지 확장증의 진단에 많은 도움을 주고 있으며, 동반된 다른 질환이나 폐렴 등의 합병증 확인에도 유용합니다. 검사 전에 영상을 더 잘 보기 위해 조영제를 투여할 수 있습니다. 어패류에 알러지가 있으면 조영제에도 알러지가 있을 수 있으므로 의사에게 말합니다.

4. 굴곡 기관지경술: 기관지경 검사는 소아의 기도와 폐 안쪽을 보기 위해 시행됩니다. 이 검사에 길고 끝에 조명과 광학현미경이 달린 기관지경을 사용합니다. 검사를 하는 동안 아프지 않고, 진정할 수 있도록 약을 투여하기도 합니다. 기관지경을 소아의 입에 넣고, 폐에까지 내려갑니다. 체액과 세포를 뽑아서 검사를 할 때 기관지-폐포 세척도 할 수 있습니다.

5. 객담검사: 하루 동안 기침할 때마다 가래를 모아서 분석합니다. 가래의 세균을 배양 검사하여 동반된 감염의 원인균을 진단할 수 있으며, 이로써 치료에 최적인 약을 선택하는 데 도움을 주게 됩니다.

6. 땀 검사: 이 검사는 낭성 섬유증의 여부를 보기위해서 합니다.

이 질병은 어떻게 치료하나요? 더보기

치료는 증상을 나아지게 하고, 폐가 감염되지 않게 하며, 기도가 더 이상 손상되지 않도록 하는 것입니다. 다음의 치료를 할 수 있습니다.

1. 약물 치료
- 항생제: 기관지 확장증 환자의 치료에 있어 가장 중요한 약제가 항생제입니다. 세균 배양을 하여 원인균에 따라 적절한 항생제를 사용하여 급성으로 악화되지 않게 하고 합병증을 제 때에 치료하는 것이 중요합니다.
- 항소염제 약물: 비스테로이드성 소염진통제로 알려져 있는 약들로서, 통증과 염증을 감소시킵니다. 이 약들은 일부 환자들에게서 위장 출혈이나 신장의 문제를 일으킬 수 있습니다. 약을 사용하기 전, 설명서나 의사의 지시를 따르세요.
- 기관지 확장제: 기도를 열어주고, 숨을 잘 쉴 수 있게 도울 수 있습니다.
- 가래약: 가래를 묽게 해서 기침으로 뱉기 쉽게 해 줍니다. 이로써 숨 쉬기가 편해지고, 빨리 나아지도록 합니다.
- 면역 글로불린: 다른 장애들을 치료하는 데 사용되며, 환자의 면역계가 감염과 싸울 수 있도록 돕습니다. 몸에서 면역세포를 충분히 만들어내지 못할 때 도움이 됩니다.
- 스테로이드제: 스테로이드 약은 기도를 열어주어 숨을 잘 쉴 수 있게 해줍니다. 의료진의 승인 없이 약의 사용을 중단하면 문제를 일으킬 수 있습니다.

2. 산소 요법: 폐가 손상되면, 숨을 잘 쉬도록 하기 위해서 입과 코를 덮는 플라스틱 마스크를 통해 산소를 주입할 필요가 있습니다. 마스크 대신에 코의 삽입관을 사용할 수 있습니다. 코의 삽입관은 짧고 가는 한 쌍의 관으로 코의 안쪽에 놓입니다. 코가 건조해 지거나 마스크나 삽입관으로 신경이 쓰이면 의료진에게 말씀하세요.

3. 수술: 약물 치료에 반응하지 않는 심한 기관지 확장증이 있으면 수술을 할 수 있습니다. 증상을 일으키는 폐의 손상된 부분을 제거합니다.

이 질병으로 인한 합병증은 없나요? 치료 경과는 어떤가요? 더보기

1. 반복되는 폐렴: 기관지 확장증으로 인해 세균이나 결핵균 등에 의한 폐렴이 정상인에 비해 자주, 반복적으로 발생할 수 있습니다.
2. 농흉: 폐를 둘러싸고 있는 두 겹의 얇은 늑막과 늑막 사이의 공간인 늑막강에 고름이 고이는 것입니다.
3. 기흉: 폐를 둘러싸고 있는 늑막강에 공기가 차는 것입니다.
4. 폐농양: 폐에 생긴 고름주머니를 말합니다.
5. 뇌농양: 뇌농양은 뇌 조직 안에 고름이 생기는 질환입니다.
6. 유전분증: 아밀로이드증이라고도 하며 체내에 유전분이라는 이상 단백질이 쌓이는 질환입니다.
7. 폐성심: 폐성심은 폐질환에 의해 이차적으로 심장이 나빠진 상태입니다.

이 질병을 예방하기 위해서는 어떻게 해야 하나요? 더보기

기관지 확장증이 악화되는 것을 예방하기 위해서 다음을 시행합니다.
- 소아의 주위에서 누구든지 담배를 피우지 못하게 합니다. 담배연기를 흡입하면 여러 가지 면에서 소아에게 해를 끼칩니다. 특정 감염이 되기 쉽고, 폐에 영향을 미쳐, 호흡 장애를 일으킬 수 있습니다.
- 감기나 독감이 걸린 사람을 가까이 하지 않습니다. 수술에서 회복되는 중이라면 사람이 많이 모인 곳에 가지 않도록 합니다.
- 독감이나 폐렴 예방주사를 맞습니다. 독감 예방주사를 맞을 적기는 10월이나 11월입니다. 독감 주사는 1년간 유효합니다. 폐렴 예방주사는 5~6년간 유효합니다.

제가 꼭 알아두어야 할 것은 무엇인가요? 더보기

1. 기도 청소법: 기도의 점막을 묽게 하여 잘 뱉어내도록 하는 방법입니다. 점액이 헐거워지면 기침을 해서 뱉어낼 수 있고, 숨을 더 잘 쉴 수 있습니다. 소아가 기도를 잘 청소하기 위해 특수한 기구들을 사용할 필요가 있습니다. 이러한 요법으로 증상을 더 빨리 감소시킬 수 있습니다.
- 기도 진동: 이 기구를 통해 숨을 내쉴 때에 소아의 기도를 진동시킴으로써 작용을 합니다. 숨을 들이쉬고, 폐에 숨을 채워 2~3초간 참습니다. 그런 다음 기구를 입에 꽉 붙이고, 정상적으로 숨을 내쉽니다.
- 가슴 벽 진동: 소아의 가슴에 진동을 일으키는 기계가 달려있는 특수한 조끼를 입습니다.
- 두드림: 손을 컵처럼 모으거나, 부드러운 플라스틱 컵으로 소아의 등을 두드립니다. 기도에 붙어있는 점액을 헐거워지게 하기 위해 시행합니다.
- 호기 양압 요법: 숨을 내뱉을 때 소아의 기도 안에 공기를 유지시키는 기구입니다. 기침으로 가래를 쉽게 뱉어낼 수 있도록 작은 기도에 점액이 쌓이지 않게 합니다.
- 체위 배출: 소아의 폐의 다른 부위로 점액을 배출하도록 돕습니다.

2. 생활에서 주의할 사항은 다음과 같습니다.
- 수분을 충분히 섭취하여 가래를 묽게 만들어 배출되기 쉽게 합니다. 가습기를 사용하여 기도 내 수분함량을 증가 시킵니다.
- 담배 연기는 비강, 부비동, 기관지 점막 등에 있는 섬모세포의 운동을 정지시키므로 주변에서 담배를 피우지 않도록 합니다.
- 감기에 걸리지 않도록 주의하고 인플루엔자 예방접종을 매년 실시하여야 합니다. 감기 증상과 2차적 세균 감염 및 합병증 증상이 초기에는 잘 구별되지 않는 경우가 많으므로 감기가 잘 낫지 않는 경우 병원에 내원하여 진찰을 받아보는 것이 좋습니다.
- 객혈이 있는 경우 무리한 운동을 하지 않고 안정을 취하며, 양이 늘거나 색이 선홍색으로 지속되는 경우 즉시 병원에 방문해야 합니다.

3. 다음의 경우 의사에게 알립니다.
- 열이 있을 때
- 평소보다 기침을 많이 하고, 숨쉴 때에 쌕쌕거리는 경우
- 약으로도 증상이 완화되지 않을 때

4. 다음의 경우에는 구급차를 부르거나, 응급실을 방문합니다.
- 기침할 때 피를 토했을 때
- 갑자기 전혀 숨을 쉴 수 없을 때
- 생각하는 데 장애가 있고, 실신했을 때
- 갑자기 가슴에 통증이 있을 때

참고문헌 더보기

MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
보건복지부 국가건강정보포털; 2011
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