안구는 크게 세 층으로 되어 있는데 제일 바깥층이 공막이고 중간이 맥락막이고 가장 안쪽이 망막입니다. 이 중 맥락막에 발생하는 악성 종양을 맥락막 흑색종이라고 합니다. 맥락막 흑색종은 드물게 발현되기는 하나, 원발성 안구 내 악성 종양 중에서는 발현 빈도가 가장 높고, 전신에 대한 원발성 악성 흑색종으로서는 두번째로 발현 빈도가 높은 질환입니다. 이 질환은 간, 폐, 뼈로 전이를 잘하며 예후가 나쁜 것으로 알려져 있습니다.
맥락막 흑색종은 백인에서는 가장 흔한 안내종양이나 흑인과 동양인에서는 비교적 드문 종양으로서 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 유전적 요인에 의한 맥락막 흑색종의 발생은 간혹 그 가능성이 보고되고 있지만 아주 드문 편입니다. 그 외에 환경적 요인으로서 자외선 노출, 임신을 유지하는 호르몬 환경 등이 발병 원인으로 이야기되고 있지만 좀 더 많은 연구가 필요합니다.
맥락막 흑색종은 세포의 모양과 성질에 따라 몇 가지로 분류합니다. 최근에 가장 많이 사용하는 분류법은 방추형과 상피양세포형, 혼합형, 괴사형으로 분류하는 법입니다. 이중 혼합형이 가장 많으며, 예후는 방추형이 가장 좋고 상피형이나 괴사형은 나쁩니다.
통증이 없는 시력 상실이 나타나고, 때때로 합병 종양에서 비롯된 감염 및 통증이 발생하기도 합니다. 그러나 대부분의 환자에서 증상이 없어서 정기적인 안과 검진에서 발견되기도 합니다.
맥락막 흑색종의 진단을 위해 하는 검사는 도상 검안경검사, 초음파검사, 형광안저조영술을 시행하게 되고, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)를 통해 종양의 위치와 안구 밖으로의 침윤 등을 자세히 알 수 있습니다. 그밖에 병기를 위한 전신적 검사로는 맥락막 흑색종이 전이할 가능성이 가장 높은 부위는 간, 폐와 머리뼈 등이므로 그 부위에 대한 검사를 시행하게 됩니다.
치료방법으로는 안구 제거술, 방사선 치료, 광 응고술/ 냉동 응고술, 온열 치료법, 항암화학요법 등이 있습니다. 치료 방법을 선택하기 위해서는 여러가지 요소가 고려되는데, 이를테면 종양의 크기, 종양이 발생한 눈 또는 반대쪽 눈의 시력, 나이, 환자의 건강상태, 안구 구조, 암 전이 여부 등입니다.
맥락막 흑색종이 발병되면 실제로 국소 전이보다는 원격 전이가 이루어지고 이로 인해 결국 사망에 이르게 됩니다. 불행히도 이미 전이된 상태로 발견 되는 경우가 적지 않습니다. 주로 간에 전이가 가장 많이 되며 이외에 폐나 뼈, 피부, 중추신경계(CNS)로 전이되기도 합니다. 맥락막 흑색종의 수술 이후에도 전이에 대한 관찰이 매우 중요합니다.
- 유전적 요인 : 포도막 흑색종, 맥락막모반, 선천성 안구멜라닌세포증 등의 질환을 갖고 있는 환자는 정기적인 안과 검진을 받아야 합니다.
- 환경적 요인 : 과도한 자외선 노출이 가장 중요한 환경적 요인으로 알려져 있습니다만, 좀 더 연구가 필요합니다. 그 외에도 임신 시 맥락막 흑색종의 발생이 조금 증가한다는 보고가 있어 임신을 유지하는 호르몬 환경이 맥락막 흑색종의 발병에 어떤 영향을 미칠 수 있다는 주장도 있습니다.
보건복지부 건강정보포털; 2011
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