대동맥축착은 선천적으로 한 부분의 대동맥이 너무 좁았을 때 나타납니다. 종종 1세 미만에서 발견됩니다. 어린이나 성인이 된 후에도 발견되지 않을 수 있습니다. 대동맥축착으로 태어난 어린이들은 또한 심장 질환을 가지고 있습니다. 심장은 좌측과 우측의 심장과 심실의 4개의 공간을 가지고 있습니다. 혈관은 소아의 신체로부터 심장의 우심방 까지 혈액을 가져다 줍니다. 혈액은 우심실로 움직이고 우심실에서는 폐로 산소를 펌프질 합니다. 산소가 풍부한 혈액은 좌심방으로 이동하고 좌심실로 내려갑니다. 좌심실은 대동맥으로 혈액을 펌프질하고 이후 산소가 사용될 수 있는 몸밖을 빠져나옵니다.
대동맥은 큰 혈관으로 혈액을 심장으로부터 멀리 몸밖으로 내보냅니다. 좁아진 대동맥 부근은 혈류가 느리고 심장이 작동하기 너무 어렵습니다. 심근은 세게 펌프질 하여 더욱 커지게 됩니다. 작고 좁은 대동맥 부근을 통과해야 하므로 평소보다 강하게 펌프질을 해야합니다. 이러한 경우 축착 전에 있는 대동맥 부위는 풍선처럼 부풀게 됩니다. 시간이 지날 수록 혈관은 좁은 부위를 우회하여 자랄 수 있습니다. 다른 혈관들이 혈액이 움직이는 것을 충분히 돕는다 해도 심부전이나 대동맥 파열이 나타날 수 있습니다.
축착의 원인은 알려지지 않았습니다. 대부분의 축착 환자들은 선천적으로 나타나며 어린이나 성인이 되어도 증상이 없을 수 있습니다. 터너 증후군이나 대동맥 판막 질환 환자들 중 일부는 대동맥이 좁아질 수 있습니다.
1) 관전형 축착
2) 동맥관 축착
3) 성인형 축착
일부 소아에서 축착에 의한 증상이 나타나고 나이가 들어서도 증상이 없는 경우도 있습니다.1세 이상에서 다음의 증상이 나타날 수 있습니다.
- 다리와 배꼽이 만나는 서혜부의 맥박이 아주 희미하거나 없음
- 소아의 팔 혈압이 다리 혈압보다 높음
- 다리의 통증과 피로, 발바닥과 다리가 차가움
- 어지럽거나 실신
- 몸무게가 잘 늘지 않고 성장이 느림
- 빨리 호흡하고 숨이 가뿌거나 발바닥과 다리의 부종
- 피로
- 심장 소리를 들었을 때 심장 잡음
- 코피 또는 지끈거리는 두통
심장 카테터, 흉부 X-ray, CT , 심전도, 식도 조영 검사, MRI, 경식도 심초음파 검사, 초음파 등으로 진단할 수 있습니다.
약물: 다음의 약물 1가지 이상을 필요로 하며 일무 약물은 수술하기 전에 투여하기도 합니다. 좁아진 대동맥 을 통해 혈액을 흐르게 할 수 있습니다.
1) 항생제: 심장 판막 등의 감염을 치료하고 예방하는데에 사용됩니다. 치과 치료나 다른 치료 전에 투여할 수 있습니다.
2) 심장약: 심장의 기능이 감소한 경우 심장의 부하를 낮추는데 필요할 수 있습니다.
- 수술: 대부분의 소아는 수술에 의해 축착을 회복하며 좁아진 대동맥을 제거합니다. 틈이 작은 경우 대동맥의 양끝을 함께 꿰메며 만약 틈이 큰 경우 인공 관 접착으로 대동맥 양끝을 꿰멥니다. 동맥의 한 조각이 인공 관 접착 대신 사용될 수 있습니다. 수술은 보통 1~2세 이전에 시행합니다.
- 풍선 성형 수술: 서혜부에 있는 동맥으로 카테터를 집어넣고 카테터를 서서히 축착 부위로 밀어넣습니다. 카테터의 끝에 있는 풍선은 축착이 열릴 때 까지 반복적으로 부풀려지고 공기를 빼는 작업을 하게됩니다.
- 금속 그물망(stent) 삽입: 성장이 거의 끝난 환자에서는 최근에는 아예 수술 대신 처음부터 stent를 넣어주는 치료를 해주는 경향이 있습니다. 금속 그물망은 환자가 성장하면서 커지지 못하므로 어린 나이에는 시행하지 않습니다.
축착은 수술로 치료가 가능합니다. 1세 이전에 수술을 하는 경우 정상 생활이 가능합니다. 축착을 치료하지 않는 경우 보통 40세 이전에 사망하며 뇌출혈, 심부전, 고혈압, 심장의 감염, 뇌졸중, 대동맥 파열 등이 나타납니다.
MICROMEDEX CareNote TM System, Thomson Healthcare Inc. 2011
