루푸스의 정확한 원인은 아직 잘 모르지만, 그간의 연구에 의하면 유전적 요인이 이 병의 발생과 연관되어 있다고 생각하고 있습니다. 유전적 요인 외에도 환경적 요인이 루푸스 발병에 중요한 역할을 하는데 여기에는 특정 바이러스 감염, 자외선 노출, 과도한 스트레스, 항생제를 비롯한 일부 약제 및 여러 호르몬들이 포함됩니다.

1. Systemic lupus erythematosus (전신 홍반성 루푸스): 전형적인 형태로, 거의 신체 모든 장기에 영향을 미칩니다.
2. Cutaneous lupus erythematosus (피부 홍반성 루푸스): 피부에만 영향을 미칩니다.
3. Drug-induced lupus erythematosus (약물 유발성 홍반성 루푸스)

루푸스는 남성과 여성 모두에게 나타나며, 영아에서부터 나이 든 어른까지 모두에게 나타날 수 있습니다.
전신성 루푸스(Systemic lupus)는 일차적으로 여성에게 영향을 미치며, 약 90%의 환자가 여성입니다. 이 질환이 나타나는 여성의 나이는 매우 다양하지만 주로 15세에서 45세 사이에 많이 나타납니다.

전신성 홍반성 루푸스 (Systemic lupus erythematosus : SLE) 초기 증상으로 전신 쇠약감, 피로, 발진, 구강 궤양, 관절 통증, 열, 체중변화, 두통, 탈모, 늑막염 등이 나타날 수 있습니다. 자세한 사항은 아래와 같습니다.

1. 체중 변화 : 체중이 감소할 수도 있고 증가할 수도 있다. (심장, 신장, 혈관 등에 이상이 생겨 몸에 수분이 축적되어 체중이 증가하게 되는데 주로 발과 다리가 붓는다.)
2. 관절염 & 관절통 & 근육통
3. 피부
ㆍ전신 홍반성 루푸스 환자 중 약 60∼70%에서 피부의 이상이 발견되며, 얼굴, 목, 귀, 어깨, 가슴, 손 등에 발진이 생긴다.
ㆍ코와 볼에 나타나는 나비 모양의 붉은 색 발진 (35%)
ㆍ광과민성 발진 : 햇빛(자외선)에 대한 피부의 이상반응으로 많은 양의 햇빛(자외선)에 노출되게 되면 증상을 유발시키거나 악화시킬 수 있다.
ㆍ디스크 모양의 정상 피부로 둘러싸인 고리 병변
ㆍ원반모양 병변
ㆍ수포
ㆍ구강, 비강 점막의 궤양 (20%)
ㆍ질의 건조와 궤양
ㆍ탈모
4. 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon)
ㆍ추위나 스트레스, 진동 자극에 노출될 때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환 장애이다.
ㆍ손가락, 발가락, 코 끝, 귀에 주로 증상이 나타난다.
ㆍ색깔변화: 창백해지거나 푸르게 변한다.
ㆍ가려움증
ㆍ손발저림
ㆍ통증
5. 호흡기
ㆍ늑막염이 가장 흔하게 나타난다.
ㆍ폐렴
ㆍ폐와 흉강 사이의 공간에 액체가 축적된다. → 흉막삼출(Pleural effusion)
6. 심장
ㆍ심장을 둘러싸고 있는 혈관에 염증이 생긴다.
ㆍ심장을 둘러싸고 있는 막에 염증이 생긴다. → 심막염(심낭염: Pericarditis)
ㆍ심내막염
ㆍ심장벽에 염증이 생긴다. → 심근염
ㆍ가슴통증, 발열, 급속심박, 호흡곤란
7. 혈액
ㆍ빈혈
ㆍ백혈구의 감소
ㆍ림프구의 감소
ㆍ혈소판의 감소 → 쉽게 멍이 들고 지혈되는데 시간이 오래 걸린다.
ㆍ림프관과 림프절의 이상
8. 비뇨기계
ㆍ소변에 단백질이 섞여 나온다. → 단백뇨(Proteinuria)
ㆍ신장염(Nephritis)
ㆍ신장의 혈관과 신경이 모여 있는 사구체에 염증이 생긴다. → 사구체신염(Glomerulonephritis)
ㆍ발, 발목, 또는 다리에 부종
9. 신경계
ㆍ두통 - 편두통과 비슷하며, 레이노 현상이 있는 환자에게서 많이 나타난다.
ㆍ우울증
ㆍ불안
ㆍ정신병(Psychosis)
ㆍ발작
ㆍ뇌졸중
ㆍ수막염
ㆍ뇌와 척수 밖에 있는 신경섬유인 말초신경에 염증이 생기고 변성된다.
ㆍ인지장애 - 기억력 장애, 생각 표현의 장애

루푸스의 증상들은 다른 질환에서 나타나는 질환과 비슷한 경우가 많기 때문에 진단내리기가 쉽지 않으며, 대개 환자의 과거력, 신체 소견 상의 특징, 자세한 임상 검사 및 기타 정밀 검사를 통해 이루어집니다.
미국 류마티즘 협회(American Rheumatism Association)에서는 루푸스와 다른 질환을 구별하는데 도움이 되는 11가지 증상 및 징후를 발표하였습니다. 루푸스 환자로 진단을 내리기 위해서는 11가지 중 4가지 이상이 나타나야합니다. (이러한 증상은 모두 동시에 나타나지 않고 시간 간격을 두고 나타나기도 한다.)
1. 나비 발진(Butterfly rash): 코와 볼에 나타나는 나비 모양의 붉은 색 발진
2. 광과민성: 햇빛에 노출되었을 때 나타나는 피부의 과민 반응
3. 원판상 발진: 얼굴, 두피, 귀, 가슴, 팔 등에 나타나는 발진
4. 점막궤양: 코나 입의 점막이 헌다.
5. 관절염
6. 늑막염 또는 심막염
7. 신장 질환: 소변검사 상 단백뇨가 3+이상 나오거나 하루에 500mg이상 검출된다.
8. 경련 발작이나 정신 질환
9. 혈액계 질환: 용혈성 빈혈, 백혈구 감소 또는 림프구 감소, 혈소판 감소(혈소판 감소에 영향을 미칠 수 있는 약물 사용이 없어야 한다)
10. 면역계 질환: 항 DNA 검사(anti-native DNA autoantibody) 양성, 항인지질 항체 양성, 항 Sm 자가항체 검사 양성 (anti-Sm autoantibody), 매독 검사 위양성 : 매독은 아니지만 양성 반응이 나타남
11. 항핵항체(Antinuclear antibody : ANA)의 존재

많은 환자들이 루푸스를 완치하는 치료법에 대하여 문의를 하지만, 아쉽게도 현재까지 완치하는 방법은 없습니다. 하지만 적절한 치료를 꾸준히 받게 되면 염증이 잘 조절되어 증상이 없어지고, 완치된 것과 같은 상태인 관해기가 나타나기도 합니다.

루푸스는 가벼운 장기침범과 심각한 장기침범에 따라 치료방침이 달라집니다. 가벼운 장기침범이라는 것은 피부 발진, 탈모, 구강궤양, 관절통이나 관절염, 소량의 늑막염 및 심낭염이 있을 경우를 의미하며, 심각한 장기 침범은 중증 신장염, 심근염, 루푸스폐렴, 폐출혈, 뇌신경계 침범, 심한 혈소판 감소증이 있는 경우입니다. 이렇게 두 가지로 분류하는 이유는 예후의 차이로 치료 방침이 다르기 때문입니다.
가벼운 장기 침범의 경우는 항말라리아제, 비스테로이드성 소염제, 소량의 스테로이드제로 조절될 수 있으나, 심각한 장기 침범이 있는 경우는 장기 손상이 빠르게 진행하여 생명을 위협할 수 있기 때문에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제를 이용하여 적극적으로 치료를 해야 합니다.

루푸스 치료법의 발전으로 예후는 예전에 비하여 많이 좋아졌습니다. 1955년도에는 5년 생존율이 50% 미만이었지만 1990년대 후반에는 약 90% 이상으로 증가하였으며, 10년 이상 생존율도 80% 정도로 증가하였습니다.
예전에는 신장과 같은 주요 장기 손상과 관련된 사망률이 주된 사망원인이었으나, 점차 신장대체요법이 발전함에 따라 이러한 사망률은 현저히 감소하였습니다. 하지만 최근에는 루푸스 환자들의 생존율이 점차 증가하고, 식생활의 서구화 그리고 루푸스 질환의 만성 염증성 변화에 의해서 생긴 동맥경화성 변화에 의한 사망률이 점차 증가하고 있는 추세입니다.
그러므로 루푸스 환자는 이제는 약물 복용 못지않게 동맥경화의 위험요인으로 알려진 비만, 흡연, 혈압, 당뇨, 고지혈증을 잘 조절하고 적절한 운동을 하는 것이 필수적이라 할 수 있습니다.

병세 악화를 예방하는 방법
1. 대개의 증상이 악화되는 경우에 처방약의 불규칙한 복용이 원인이 되는 경우가 있으므로 처방된 약을 정확히 복용합니다.
2. 상태가 양호할지라도 약물의 자가 용법을 금하고 진료 약속을 꼭 지킵니다.
3. 가능한 태양광 노출을 피하고, 낮에 실외 활동을 해야 한다면 채광 옷을 입고 차양이 넓은 모자를 씁니다.
4. 감염질환에 노출되지 않도록 하며, 발열이 수일간 지속되어 감염질환이 의심될 경우에는 신속히 치료를 합니다.
5. 감염예방을 위하여 독감 예방접종은 매년 받아야 하며, 비장기능이 저하된 환자는 의사와 상의 후에 폐렴쌍구균 예방접종을 시행합니다.
6. 많은 경우 정서적 불안정이나 무리한 육체적 업무가 루푸스 증세를 악화시키므로 충분한 휴식과 정신적인 안정을 취하도록 합니다.
7. 흡연은 루푸스 환자에서 동맥경화성 변화를 증가시킬 수 있을 뿐만 아니라 항말라리아제를 복용하는 경우에 부작용이 심해지므로 반드시 금연합니다.
8. 일부 약들이 면역에 좋다고 소문이 나 있더라고 검증되지 않은 여러 가지 약제의 복용을 금합니다.

병세를 악화시키는 요인
1. 자외선 노출입니다. 환자 중 일부는 햇볕을 쬐면 갑자기 노출 부위에 발진이 생길 뿐만 아니라 다른 증세가 악화되기도 합니다.
2. 감기와 같은 바이러스 감염이나 세균성 감염이 발생하였을 때입니다. 감염은 그 자체가 면역기능이 약해진 루푸스 환자의 생명을 위협하기도 하며, 루푸스 증상을 악화시키기도 합니다.
3. 다양한 약제가 루푸스의 증상을 일으키기도 하며, 증상을 악화시킬 수도 있습니다. 그러므로 검증되지 않을 약제의 무분별한 사용을 피하는 것이 좋습니다.
4. 임신이 루푸스 증상을 악화시킨다는 보고도 있어 루푸스 환자가 임신을 꺼리는 경우도 있지만, 대개 6개월 이상 주요 장기(신장, 중추신경계) 침범 없이 잘 관리·조절되고 있는 루푸스 환자는 임신 후에 악화되는 경우는 매우 적기 때문에 걱정할 필요가 없습니다. 또한 조기 폐경된 루푸스 환자의 경우 에스트로겐 치료가 루푸스 증상을 악화시킬지 모른다는 걱정 때문에 치료를 받지 않는 경우도 있었지만 최근의 보고에 의하면 혈전 가능성이 없고, 주요 장기 침범소견이 없는 환자의 경우는 에스트로겐 치료가 질병의 악화를 유발하지는 않는다고 알려져 있습니다.
5. 수술이나 조직손상이 심한 경우에도 루푸스 증상을 악화시키는 경향이 있습니다.
6. 육체적 및 정신적 스트레스가 심한 경우에도 기존의 루푸스 증세가 악화되는 경향을 보이므로 적절한 관리가 필요합니다.

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